Хвороба Віллебранда - лікування і симптоми

Хвороба Віллебранда - лікування і симптоми
Хвороба Віллебранда - генетичне захворювання крові, яке характеризується епізодичними спонтанними кровотечами, схожими з кровотечами при гемофілії. Тип успадкування аутосомно-домінантний. Набута форма даного захворювання зустрічається вкрай рідко.
У здорових людей в разі виникнення кровотечі, тромбоцити (маленькі кров'яні пластинки) негайно направляються у відкритий вогнище кровотечі і для його зупинки склеюються між собою. При наявності у людини хвороби Віллебранда, кров внаслідок відсутності або недоліку в ній особливого білка, втрачає функцію нормального згортання. Даний білок називається фактором Віллебранда, завдяки якому кров може згортатися
Причини хвороби Віллебранда
Хвороба Віллебранда найчастіше передається аутосомно-домінантним шляхом, іншими словами є спадковим захворюванням і є найбільш часто зустрічається формою вроджених порушень згортання крові. Найчастіше хвороба протікає в легкій формі і однаково вражає як жінок, так і чоловіків. Поширеність захворювання складає один випадок на тисячу чоловік
Типи хвороби Віллебранда
Виділяють три типи даного захворювання:
1 Тип. В даному випадку хвороба пов'язана з втратою фактора Віллебранда, що є причиною середніх і слабких за своєю тяжкості кровотеч. Тяжкість кровотеч безпосередньо залежить від того, яка саме кількість білка було втрачено. У близько 75% пацієнтів спостерігається саме 1 тип захворювання, при якому лікування найчастіше не вимагається.
2 Тип. Даний тип настає у разі відсутності або недостатньої активності фактора Віллебранда при його присутності у крові, що є причиною середніх або слабких за своєю тяжкості кровотеч.
3 Тип. Це найбільш рідко зустрічається тип даного захворювання, що характеризується повною відсутністю або дуже малою кількістю фактора Віллебранда, що є причиною дуже серйозних кровотеч. При даному типі захворювання у людей після операції або травми може розвинутися дуже небезпечна кровотеча, анемія.
Хвороба Віллебранда може погіршуватися з часом, так і залишатися на колишньому рівні
Симптоми хвороби Віллебранда
Основними симптомами цього захворювання є великі кровотечі, серйозність яких у різних людей може бути різна. Вираженість геморагічного синдрому варіюється від дуже легких форм, зрідка наблюдающимися невеликими підшкірними крововиливами і носовими кровотечами, до вкрай важких дуже небезпечних варіантів з тривалими дуже частими рясними кровотечами різної локалізації, формуванням великих крововиливів і гематом у внутрішніх органах і м'яких тканинах. Іноді можуть спостерігатися крововиливи в суглоби.
Симптоми легкої форми захворювання: кровоточивість ясен, часті носові кровотечі, сильна крововтрата під час менструації, сильна кровотеча після проведеної операції або травми, без видимих причин виникнення синців.
Симптоми більш серйозних форм включають крім усього перерахованого вище наступне: поява в сечі домішків крові (гематурія), навіть після незначних пошкоджень з'являються синці, кров'янистий стілець або темний смолистий; спостерігаються внутрішньосуглобові кровотечі (рідкісний симптом), викликають набряки, утруднення рухів і больові відчуття. Найбільш важкими вважаються маткові і шлунково-кишкові кровотечі
Діагностика хвороби Віллебранда
При діагностиці даного захворювання можуть виникнути певні труднощі, тому що при легких формах хвороби кровотечі відкриваються не частіше, ніж у цілком здорових людей. Зазвичай в таких випадках людина нічого не помічає аж до розвитку раптового сильного кровотечі після хірургічної операції, травми, або в процесі візиту до стоматолога.
У разі наявності у людини підозр на погану згортання крові, лікар повинен з'ясувати, як часто спостерігаються кровотечі і наскільки сильними вони бувають. Якщо у нього виникає підозра на хворобу Віллебранда, призначаються наступні дослідження: генетичне тестування (допомагає встановити наявність порушень в структурі фактора Віллебранда), вимірюється час згортання крові, проводиться аналіз на виявлення активності фактора Віллебранда або аналіз рівня його активності. Найбільш інформативним є кількісне визначення в плазмі хворого ф.В.
Лікування хвороби Віллебранда
Лікування даного захворювання залежить від його типу, частоти кровотеч і ймовірності виникнення сильної кровотечі.
При діагностованій легкій формі хвороби Віллебранда необхідно виконувати наступні рекомендації:
- Під час пологів, хірургічних операцій і при травмах, для запобігання кровотеч необхідно приймати рекомендовані лікарські препарати
- Слід уникати вживання таких нестероїдних протизапальних засобів як Ібупрофен і Аспірин

- По можливості уникати прийому антиагрегантів (Клопидорел тощо) і противосвертиваючих лікарських препаратів (Гепарин, Варфарин та ін)
При діагностованою тяжкою формою хвороби Віллебранда категорично забороняється прийом противосвертиваючих препаратів. При даній формі застосовуються наступні методи лікування:
- Проводиться замісна терапія ліками, що містять фактор Віллебранда
- Для сприяння припинення кровотечі показаний прийом такого лікарського препарату як Десмопресин
- Для зупинки кровотечі на рану наносяться такі препарати як тромбиновый порошок або фібриновий клей
У разі важкої форми хвороби Віллебранда з метою профілактики і усунення кровотеч необхідно дотримуватися підвищені заходи безпеки. Для недопущення крововиливів в суглоби і м'язи слід вести активний спосіб життя + підтримувати нормальну масу тіла. Однак слід уникати контактних видів спорту (футбол, хокей, єдиноборства тощо), під час заняттями якими спостерігається високий ризик отримання травм.
Профілактика і лікування хвороби Віллебранда в домашніх умовах
В першу чергу слід уникати прийому порушують нормальні процеси згортання крові та збільшують ризик кишкових та шлункових кровотеч лікарських препаратів, до яких відносять:
- Препарати, що містять у своєму складі саліцилати (аналоги Аспірину), які входять до складу більшості лікарських засобів від кашлю, а також такі ліки як Пепти-Бісмол і Алка-Зельцер
- Такі поширені нестероїдні протизапальні засоби як Напроксен, Ібупрофен і Аспірин
У разі поганий згортання крові в якості знеболюючого засобу найбільш безпечно приймати ацетамінофен (Тайленол тощо), під впливом якого йязицірність виникнення шлунково-кишкових кровотеч значно знижується. Людям з хворобою Віллебранда слід уникати прийому антитромбоцитарних (Клопідогрел тощо) і противосвертиваючих (Гепарин, Варфарин) препаратів.
Рекомендації при важкій формі хвороби Віллебранда зводяться до наступного:
- В обов'язковому порядку підтримувати адекватну своєму зростанню масу тіла ( ожиріння збільшує в рази навантаження на суглоби, тим самим сприяючи появі кровотеч)
- Для контролю ваги, збереження м'язової гнучкості, запобігання пошкоджень суглобів і м'язів, необхідно вести активний спосіб життя
- Хворому слід навчитися розпізнавати почалося кровотеча за вторинними ознаками, завдяки чому, з часом, людина може безпомилково розпізнати крововилив у суглоб або м'яз
- Необхідно навчитися робити собі і своїй дитині ін'єкції фактора Віллебранда. Дітей старше десяти років вже можна починати вчити допомагати собі самостійно, так як здатність у найкоротші терміни самостійно зробити собі ін'єкцію допомагає уникнути ускладнень і значно прискорює лікування
Ще статті по даній темі:
1. Атаксія
2. Дальтонізм
3. Фенілкетонурія
Додати коментар