Хвороба Верльгофа - лікування і симптоми

Хвороба Верльгофа - лікування і симптоми
Хвороба Верльгофа - протікає хвилеподібно хронічне захворювання, що характеризується геморагічними проявами (кровотечі, крововиливи), які виникають в результаті зниження кількості відповідальних за згортання крові тромбоцитів. Хвороба Верльгофа (тромбоцитопенічна пурпура) є найбільш поширеною формою захворювань крові у дітей. Вперше, в 1735 році, цю хворобу описав німецький лікар П. Верльгоф, в честь якого надалі вона і була названа. В гематологічної практиці в 40% випадків дане захворювання є причиною геморагічного синдрому. В останні роки поширеність хвороби Верльгофа коливається від одного до тринадцяти відсотків на сто тисяч населення, причому більшість хворих - жінки молодого і середнього віку (у дітей зазвичай зустрічаються хронічні форми хвороби)

Хвороба Верльгофа - причини


Розрізняють первинні та симптоматичні (вторинні) форми хвороби Верльгофа. Первинні форми бувають як спадкового (порівняно рідко), так і набутого на протягом життя характеру внаслідок якого-небудь перенесеного захворювання; вторинні форми розвиваються як ознаки цілого ряду захворювань. Механізм розвитку як первинної, так і вторинної форми хвороби Верльгофа може бути подібним. Зазвичай хвороба діагностується ще в дитячому віці.
Фактори, що впливають на розвиток тромбоцитопенічної пурпури, ще до кінця не з'ясовані. Хвороба зрідка зустрічається навіть у грудних дітей, хоча частіше виникає у віковому проміжку від трьох до шести років, причому до чотирнадцяти років в однаковому співвідношенні, як у дівчаток, так і у хлопчиків. Після цього віку захворюваність у дівчаток спостерігається в три рази вище. Деякі фахівці важливе значення у розвитку хвороби відводять інфекційного фактору, який передував розвитку хвороби Верльгофа. У дітей захворювання найчастіше починається після перенесеної вірусної інфекції (після бактеріальної набагато рідше).
Основним патологічним ознакою хвороби Верльгофа є зниження в периферичній крові кількості тромбоцитів, що призводить до розвитку вираженого геморагічного синдрому гематомно-петехиального типу.
У дітей появи хвороби Верльгофа часто передують перенесені ГРВІ, вакцинації (грипозна, полиомиелитная, корова, оспенная, коклюшна, протидифтерійна). У новонароджених тромбоцитопенічна пурпура є вродженою, однак не обумовлена генетично, так як пов'язана з передачею матір'ю дітям антитромбоцитарних ізоантитіл (мати здорова) і аутоантитіл (у матері хвороба Верльгофа)

Хвороба Верльгофа - симптоми


Тромбоцитопенічна пурпура - гостро виникає і швидко прогресуюче захворювання, яке вражає людей будь-якої статі і віку (переважають особи від десяти до п'ятдесяти років від роду). Хвороба Верльгофа завжди починається раптово без яких-небудь певних причин, або після перенесених кишкових/гострих респіраторних захворювань. У хворих відзначаються наступні симптоми: зниження апетиту, нудота (іноді блювота), неправильного типу лихоманка, болі в грудній клітці і животі, слабкість, підвищена стомлюваність, головний біль дрібні синці і крововиливи на шкірних покривах. Досить швидко дану симптоматику змінює розгорнута картина хвороби з геморагічним синдромом (кровохаркання - рідко, кровоточивість ясен, крововиливи в сітківку, шлунково-кишкові та носові кровотечі, синці, крововиливи), лихоманкою, складною мінливою неврологічною симптоматикою (гострі психічні порушення, глибокий патологічний сон, загальмованість, судоми, сплутаність і нечіткість зору, тремтіння, односторонній параліч, загальмована мова, атаксія , дезорієнтація). До основних клінічних симптомів хвороби Верльгофа відносять кровотечі з слизових оболонок і крововиливи, які здатні виникати як спонтанно, так і внаслідок ін'єкцій або малопомітних незначних травм.
Хвороба Верльгофа - лікування і симптоми

Шкірні крововиливи при тромбоцитопенічній пурпурі найчастіше спостерігаються на передній поверхні кінцівок і тулуба, при цьому маючи досить різну величину - від незначних до дуже великих синців і плям. На відміну від судинних шкірних крововиливів, крововиливи при тромбоцитопенічній пурпурі схильні до злиття. Дана клінічна особливість є гарним діагностичним підмогою для правильної оцінки характеру геморагічного діатезу.
По частоті виникнення кровотеч з слизових оболонок переважають маткові та носові, набагато рідше бувають ниркові, легеневі, шлунково-кишкові і кровоточивість ясен. У деяких випадках носові кровотечі стають настільки інтенсивними, що призводять до вираженої анемії. На перший план у жінок виходять менструальні кровотечі, а іноді і імітують позаматкову вагітність крововиливи в яєчники. У дівчат тромбоцитопенічна пурпура найчастіше виявляється при появі перших менструацій. При ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі важливою діагностичною деталлю є відсутні шкірні крововиливи і ізольовані кровотечі з слизових оболонок. Дуже часто подібні прояви супроводжують наступні патологічні процеси: клімактеричний синдром , нефрит, атеросклероз , гіпертонічна хвороба, фіброміома, гіпернефрома, рак . У дітей у 30% випадків спостерігається помірне збільшення селезінки, у дорослих це є винятком. Кісткове кровотеча насамперед характеризується збільшенням загальної кількості мегакаріоцитів.

Для хронічної форми хвороби Верльгофа гострий початок нехарактерно. Перша симптоматика захворювання проявляється задовго до перших характерних ознак хвороби і зазвичай не зауважується хворим. Перші ознаки кровоточивості з'являються у вигляді необильных носових кровотеч, незначних шкірних крововиливів і кровотеч після проведеного хірургічного втручання. По частоті зустрічальності крововиливів у період загострення тромбоцитопенічної пурпури на першому місці стоять шкірні прояви. Зазвичай з'являються геморагії після мікротравм або раптово без причини (спонтанні крововиливи частіше всього відбуваються вночі). У виняткових випадках при хворобі Верльгофа спостерігається симптом «кривавих сліз», який пояснювався /кровотечею з очей. Кровотечі є другим по частоті зустрічальності відмітною ознакою тромбоцитопенічної пурпури, який, як правило, спостерігається паралельно з шкірними проявами. Носові кровотечі зазвичай рясні, тривалі, що ведуть до анемії. Нерідко спостерігаються кровотечі із задньої стінки глотки, мигдаликів, слизових оболонок ротової порожнини. Ниркові, шлунково-кишкові, а у дівчаток маткові кровотечі зустрічаються набагато рідше. У багатьох дітей, які страждають на хворобу Верльгофа, скарги повністю відсутні до тих пір, поки у них не розвивається постгеморагічна анемія. При цьому відзначається підвищена стомлюваність, слабкість, дратівливість і млявість. У разі, якщо тривалість хвороби перетнула піврічний поріг, можна говорити про хронічній формі захворювання (найчастіше спостерігається у дітей семи - десяти років). Хронічна форма хвороби Верльгофа має хвилеподібний затяжний перебіг, при якому періоди загострення змінюють періоди поліпшення

Хвороба Верльгофа - лікування


Комплекс лікувальних заходів у лікуванні хвороби Верльгофа визначається періодом, перебігом та тяжкістю хвороби і складається з оперативних та консервативних методів лікування. У випадку будь-яких проявів тромбоцитопенічної пурпури, рекомендується госпіталізація з подальшим дотриманням в стаціонарі постільного режиму. Обов'язковою умовою лікування є повноцінне калорійне харчування, при якому їжу подають невеликими порціями в рідкому охолодженому вигляді. Консервативне лікування хвороби Верльгофа особливе місце відводить гормональних препаратів підвищує імунітет, підсилює згортання крові і зменшує судинну проникність. Гормональні препарати використовують при вираженій тромбоцитопенії, крововиливах у внутрішні органи, різної локалізації кровотечі, кровотечі із слизових оболонок, при великому ураженні шкірних покривів. Найчастіше для цих цілей в невеликих дозах застосовують гормон - Преднізолон. Позитивний ефект починає проявлятися вже через одну-два тижні, після чого дозування препарату знижується.
При хворобі Верльгофа рекомендований комплексний прийом вітамінів С і Р, при цьому необхідно знати, що великі дози вітаміну С до прийому не рекомендуються через те, що це значно погіршує функціональні особливості тромбоцитів. Крім цього призначають кальцій пантотенат (солі кальцію), амінокапронову кислоту 3-4 р. на день всередину з розрахунку 0.2 г на кг маси тіла.
Позитивно впливає на судинну стінку такий препарат як Дицинон, який можна вводити як внутрішньом'язово, так і призначати всередину. На функціональні властивості тромбоцитів досить добре впливає поєднання АТФ та сульфату магнію. Як кровоспинний засіб використовують збір лікарських трав, що включає в себе деревій, водяний перець, кукурудзяні рильця, шипшина та кропиву. Переливання компонентів крові здійснюється тільки у випадках представляють реальну загрозу для життя, а саме при гострій тяжкій анемії, або для зупинки не устраняющегося іншими засобами масивного кровотечі.
У разі неефективності консервативної терапії хвороби Верльгофа, зазвичай вдаються до спленектомії (хірургічне видалення селезінки). Зменшують розмноження і ріст клітин цитостатичні препарати застосовують тільки у виняткових випадках, коли були використані всі доступні засоби і вони не дали бажаного результату. Лікування цитостатичними препаратами (вінбластин, 6-меркаптопурин вінкристин, циклофосфан, імуран) найчастіше поєднується з гормональним лікуванням. Пацієнти з хворобою Верльгофа підлягають диспансерному спостереженню протягом п'яти років
Ще статті по даній темі:
Додати коментар