Хвороба Бехчета - симптоми і лікування

Хвороба Бехчета - симптоми і лікування
Хвороба Бехчета - рецидивуюче захворювання відноситься до групи системних васкулітів і проявляється ерозійними виразками слизових оболонок статевих органів, очей, ротової порожнини, з залученням в патологічний процес сутавов і внутрішніх органів. (Васкуліт - ураження судинної стінки).
Вперше в 1937 році, характерну для даної хвороби тріаду (увеїт з гипопионом + виразки на статевих органах + виразки слизової порожнини рота) описав турецький дерматолог Бехчет. Переважно це захворювання спостерігається в країнах Далекого/Ближнього Сходу, Середземномор'я і в Тунісі, Туреччині, Ірані, Кореї, Марокко та Японії. Частота зустрічальності в різних країнах значно роздріб, так, наприклад, у Туреччині це 2 людини на 1000 населення, В Японії 1 на 10000 а в північній Європі 1300000. Є наукові підтвердження про поодинокі випадки хвороби Бехчета в Австралії та Сполучених Штатах.
Хвороба Бехчета у дітей, навіть у країнах з високою частотою захворюваності, зустрічається дуже рідко. Середній вік виникнення захворювання коливається від двадцяти до тридцяти п'яти років (до шістнадцяти років хвороба Бехчета зустрічається у 3% від загального числа хворих). Хворіють в рівній мірі люди обох статей, однак у чоловіків захворювання протікає більш важко.
Причини хвороби Бехчета сучасній науці до кінця не відомі. Певну роль в розвитку захворювання відводять генетичної обумовленості. Також передбачається, що провокуючим фактором може бути бактеріальна або вірусна інфекція. Єдине, що є доведеним, так це те, що хвороба Бехчета - аутоімунне стан, тобто стан, коли власна імунна система неправильно реагує на клітини свого організму, а саме вбиває їх. Найбільш вірогідною картиною розвитку даного захворювання є одночасне поєднання аутоімунних механізмів з токсичними, бактеріальними та вірусними агентами

Хвороба Бехчета - симптоми


Симптоми хвороби Бехчета різноманітні, їх визначальними ознаками є запальні ураження очей і афтозні виразки слизових геніталій і порожнини рота.
- Зміни з боку порожнини рота. На слизовій оболонці щік, яснах, язику, піднебінні і губах виникають заповнені прозорим вмістом дрібні везикули, які потім розкриваються з утворенням афт яскраво-рожевого кольору діаметром від двох до двадцяти міліметрів. При хворобі Бехчета виразковий стоматит гоїться протягом одного місяця, однак потім три-чотири рази на рік рецидивує. Також можлива поява таких захворювань як фарингіт, глосит і гінгівіт
- Зміни з боку статевих органів. У жінок на слизової піхви і вульви, а у чоловіків в області мошонки і/або головки статевого члена утворюються генітальні виразки. Як на слизових ротової порожнини, так і на слизових геніталій, болючі виразки і часто зливаючись між собою, перетворюються в суцільні ерозивні області. Після загоєння генітальних виразок на слизових зазвичай залишаються рубці
- Зміни з боку органів зору. Органи зору хвороба Бехчета вражає через кілька тижнів після розвинувся виразкового стоматиту і проявляється у вигляді розвитку іридоцикліту (запалення циліарного тіла і райдужки очного яблука) і рецидивуючого іриту, кератиту (запалення рогівки), кон'юнктивіту (зміни слизових оболонок запального характеру), увеїту (запальне ураження судинної оболонки ока). Спостерігається різь в очах, сльозотеча, підвищена світлочутливість і затуманення зору
- Зміни з боку шкірних покривів і опорно-рухового апарату. Шкірна симптоматика включає в себе піднігтьові панариції, фолікуліт, виразки, папули, висип, вузлову еритему. У близько 50% хворих моноартриты або олігоартріти з ураженням променезап'ясткових, ліктьових, колінних і гомілковостопних суглобів. Артрит при хворобі Бехчета протікає без деструкції суглобів
- Зміни з боку нервової системи. При хворобі Бехчета неврологічна симптоматика полягає в розвитку стовбурових і спинномозкових розладів, менінгоенцефаліту, набряку диска зорового нерва, гемипарезов, тетраплегії
Крім усього вищезазначеного, при хворобі Бехчета відзначається розвиток запальних внутрішньосудинних змін, які призводять до звуження просвіту артерій і вен, що потім витікає в розвиток некрозу їх стінок. Розлади з боку судинної системи проявляються тромбофлебітом вен нижніх кінцівок, васкулітом, тромбоемболією легеневої артерії, тромбоз печінкових вен, тромбозами і аневризмами аорти, стегнової, підколінної та ліктьової артерій.
З боку ШЛУНКОВО-кишкового тракту спостерігаються такі прояви як коліт , ентерит, пронос , нудота; з боку легенів - дифузна інфільтрація легеневої тканини, плеврит, кровохаркання; з боку серця, ендокардит, міокардит, перикардит.
Початок хвороби Бехчета буває поступовим, так і гострим. У дитячому віці з моменту прояву перших симптомів ( рецидивуючий стоматит , головний біль , невмотивована лихоманка) до розгорнутої картини хвороби нерідко проходить кілька років (іноді до десяти років)
Діагностика хвороби Бехчета
Основні діагностичні критерії, за якими діагностується хвороба Бехчета: афтозний стоматит, афти зовнішніх статевих органів, синовіт, увеїт, менінгоенцефаліт, шкірний васкуліт. При наявності двох з перерахованих вище симптомів + афтозное ураження слизових оболонок, діагноз вважається достовірно встановленими. В обов'язковому порядок показано проведення диференціального діагнозу з такими захворюваннями як хвороба Рейтера , системна червона вовчанка, герпетичне ураження слизових оболонок, інші системні васкуліти

Хвороба Бехчета - лікування


Лікування хвороби Бехчета вимагає тривалої комплексної системної терапії, курс якої входять антибактеріальні та противірусні препарати, полівітаміни, противоподагрические і протизапальні препарати, імуносупресори.
Схема лікування хвороби Бехчета розроблена інститутом ревматології:
1. Ацикловір або бонафтон - через 1 годину після їжі 1 таб. 3 р. в день, курс 20 дн.

2. Рифампицилин - 2 капс. 2 р. на день, або Таривід - 1 таб. 2 р. на день, курс 20 дн.
3. Аевіт - внутрішньом'язово 1 мл 1 р. в день, курс 20 дн.
4. Олиговит або Супрадин - під час їжі 1 драже 1 р. в день, курс 3-4 міс.
5. Делагіл - після вечері 1 таб. 1 р. в день, курс 3-4 міс. (іноді до 10 міс.)
6. Колхіцин - після їжі 0.5 мг 3 р. на день, курс лікування-від декількох місяців до багатьох років
Симптоматична місцева терапія при хворобі Бехчета включає використання індометацинової і гапатромбиновой мазі, полоскання рота та ін. У період загострення увеїту показано субконъюнктивальное введення дексаметазону з метазоном, парабульбарні ін'єкції гепарину та дексаметазону, кеналога
Хвороба Бехчета - ускладнення і прогноз
Поразка очей при хворобі Бехчета може призвести до розвитку атрофії зорового нерва, вторинної глаукоми, і як наслідок - до повної або часткової втрати зору. Протягом двох-п'яти років з моменту дебюту захворювання зір різко знижується або розвивається повна сліпота.
Тромбоз периферичних артерій часто призводить до гангрени кінцівок. Менінгоенцефаліт при хворобі Бехчета призводить до розумової відсталості, сліпоти, втрати слуху і паралічів.
Хвороба за фактом є невиліковною і носить хронічний рецидивуючий характер. Періоди тимчасового благополуччя змінюють рецидиви, причому на початку хвороби рецидиви спостерігаються досить часто, тоді як у міру збільшення віку захворювання їх кількість знижується, а іноді й зовсім припиняється.
У випадку якщо у пацієнта діагностовано ізольована форма хвороби Бехчета, яка призводить тільки до поразки зовнішніх слизових оболонок, прогноз подальшого життя задовільний. І, навпаки, при залученні Центральної нервової системи, внутрішніх органів, судин та очей - прогноз дуже несприятливий. Близько 5% хворих гинуть від наступних причин: розрив аневризми уражених васкулітом судин, ураження центральної нервової системи, перфорація кишечнику
Ще статті по даній темі:
1. Хвороба Верльгофа
2. Хвороба Бехтерева
3. Атеросклероз
Додати коментар