Саркома Капоші - симптоми, лікування

Саркома Капоші - симптоми, лікування
Саркома Капоші - множинна, що вражає весь організм злоякісна пухлина, що походить з лімфатичних і кровоносних судин, що вражає шкірні покриви, внутрішні органи, лімфатичну систему та слизові оболонки. Найчастіше саркомою Капоші хворіють люди віком від 38 до 75 років. У чоловіків ця злоякісна судинна пухлина зустрічається у вісім разів частіше, ніж у жінок. Згідно статистичних даних, найбільш часто це захворювання зустрічається у країнах Африканського континенту. У Європі та Сполучених Штатах хвороба діагностується у 20% страждають на Снід гомосексуалістів

Саркома Капоші - причини


Основним доведеним причинним фактором розвитку саркоми Капоші є VIII тип вірусу герпесу людини, що передається зі слиною, кров'ю, або статевим шляхом. За деякий час до появи перших осередків саркоми Капоші, внаслідок присутності в крові даного вірусу, організм людини виробляє специфічні антитіла. Не дивлячись на це, сам вірус герпесу саркому Капоші не викликає. Захворювання розвивається виключно внаслідок серйозних порушень імунного захисту організму (люди зі Снідом), що дозволяє вірусу досить активно розмножуватися і тим самим викликати дане онкологічне захворювання.
До груп ризику відносять людей з пересадженими органами (реципієнтів), людей з Екваторіальної Африки, літніх чоловіків середземноморського походження, ВІЛ-інфікованих чоловіків (частіше гомосексуалістів).
Значно підвищує ризик інфікування і часта зміна статевих партнерів. Вірус був виявлений у прямій кишці, сечівнику, в секреті передміхурової залози та в спермі. Нерідко зараження саркомою Капоші відбувається під час введення наркотиків одним шприцом кільком людям. Крім цього, вірус герпесу людини VIII типу дуже рідко може передаватися плоду від матері, і навпаки, досить часто передача вірусу відбувається при поцілунках, так як в слині він зустрічається в дуже великій кількості.
Менше значущими факторами ризику розвитку даної злоякісної пухлини є: обмороження кінцівок, травми, рецидивуюча рожа , тривалий прийом глюкокортикоїдів та антибіотиків, тривалий лімфостаз кінцівок.
Деякі фахівці стверджують, що саркома Капоші починає свій розвиток з ендотелію лімфатичних і кровоносних капілярів, тому не будучи істинним злоякісним новоутворенням, а яскраво вираженої проліферації ендотеліальних клітин, яка відбувається під впливом гуморальних факторів

Саркома Капоші - симптоми


Клінічна картина даного захворювання досить різноманітна і залежить від тривалості протікання хвороби. На початкових стадіях саркоми проявляються різні за обрисами і розмірами червонувато-синюшні плями, а також рожеві узелковоподобные елементи, які потім набувають синюшний колір. По мірі протікання саркоми Капоші, висипання набувають вигляду різних за розміром вузлуватих інфільтрованою елементів червонувато-синюшного кольору. Дані узловатости схильні до злиття, що призводить до утворення великих горбистих вогнищ з утвореними різко хворобливими виразками. В області вогнища шкірні покриви ущільнені, набряклі, багрово-синюшного кольору. Головним чином вогнища локалізуються на шкірних покривах дистальних відділів кінцівок (в 94% на нижніх кінцівках - передньобокових поверхнях гомілок і на стопах) і мають тенденцію до розташування біля поверхневих вен. Найчастіше відзначається симетричність ураження кінцівок.
За своїм перебігом пухлина може бути підгострій, гострою і хронічною. Гостре протягом саркоми Капоші характеризується стрімко прогресуючої симптоматикою і проявляється генералізованим ураженням шкіри у вигляді безлічі вузлуватих утворень на тулубі, обличчі й кінцівках, а також лихоманкою. Ці симптоми супроводжуються ураженням внутрішніх органів або/і лімфатичних вузлів. Тривалість протікання гострої форми від двох місяців до двох років. При підгострому перебігу саркоми генералізація шкірних висипань спостерігається набагато рідше. Хронічне протягом характерно поступовим прогресуванням шкірних висипань у вигляді бляшкової і плямисто-вузликових елементів. Тривалість хронічної форми вісім і більше років
Саркома Капоші - симптоми, лікування

Клінічні форми саркоми Капоші


• Класична форма саркоми Капоші зустрічається найбільш часто і характеризується наявністю пухлин, вузлів, інфільтративних бляшок, вузликів і плям. У більшості хворих захворювання починається з появи одиничних плямистих елементів, у 30% хворих з'являються вузлики і дуже рідко з незначних набряків.
Зазвичай вогнища ураження розташовуються на шкірі нижніх кінцівок, на передній поверхні гомілок і на тильній поверхні стоп. Однак висип може спостерігатися і на інших ділянках шкірних покривів (статевий член, тверде небо, щоки, повіки, вушні раковини). У період настання повного розвитку хвороби у 95% хворих процес має симетричний характер, з чого випливає, що характерні риси саркоми Капоші це симетричність, поширеність і многоочаговость висипань.
Починається розвиток саркоми Капоші з появи червонувато-бурого або червонувато-синюшним різних за розміром відмежованих плям, які з часом поступово збільшуються, досягаючи в результаті близько п'яти сантиметрів в діаметрі. По мірі збільшення забарвлення плям змінюється, поступово набуваючи темно-бурий колір. Поверхня плями гладка, іноді покрита сіруватими лусочками. У міру подальшого перебігу хвороби на тлі плям проявляються інфільтровані вузли, вузли і бляшки. Починають утворюватися вузлики схожі за формою на сферичні або плоскі дрібні горошини рожевого кольору (згодом стають бурими). Вузлики можуть розташовуватися як ізольовано, так і цілими групами, і зливатися у великі вузли або бляшки.
Інфільтративні бляшки бувають від одного сантиметра до розміру долоні дитини і зазвичай мають округлу (рідше овальну форму. На початку хвороби поверхню бляшок нерівна, покрита іноді папилломатозными розростаннями. Іноді зустрічаються значно підносяться над поверхнею шкірних покривів напівкулясті пухлини синюшно-бурого відтінку величиною до розміру волоського горіха. У результаті розпаду пухлин утворюються глибокі виразки з горбистим кров'янистої-гангренозним дном і синюшно-багряними вывороченными краями. До характерних ознак відносять виражену набряклість ураженої кінцівки і розвиток слоновості, лімфостазу.
Іноді першими симптомами захворювання є набряки. Хворих турбують печіння, свербіж, у разі виразки елементів відзначається різка болісна біль. Нерідко в патологічний процес бувають залучені слизові порожнини рота. У такому разі висипання спостерігаються в глотці, гортані, на язиці, губах, щоках і твердому небі. По своєму забарвленню інфільтративні і вузлувато-пухлиноподібні утворення разюче відрізняються від навколишньої слизової і мають вишнево-червоний колір. Нерідко спостерігається ураження опорно-рухового апарату, лімфатичних вузлів і внутрішніх органів. Окремі осередки при тривалому перебігу зачату регресують, однак повна миязицільна ремісія відзначається не більше ніж у 2% хворих
• Ендемічна саркома Капоші. Дана форма захворювання найчастіше спостерігається у молодих чоловіків і проявляється пухлинними, инфильтративными і вузликовий утвореннями, які переважно розташовуються на кінцівках. Ураження лімфатичної системи спостерігається вкрай рідко. У африканських дітей до десяти років переважно зустрічається лимфаденопатический варіант ендемічної форми саркоми Капоші. Дана форма характеризується злоякісним перебігом з вираженою полиаденопатией і стрімким залученням в патологічний процес багатьох внутрішніх органів. Рецидиви виникають набагато швидше, ніж спостерігаються рецидиви при класичній формі. Висипання володіють високою чутливістю до хіміо - і променевої терапії. Прогноз даної форми саркоми вкрай несприятливий - хворі вмирають у терміни від п'яти місяців до двох років

• Епідемічна форма саркоми Капоші. Дану форму вважають своєрідним маркером Сніду. Епідемічна саркома Капоші характерна своїм агресивним перебігом, численними шкірними ураженнями, обов'язковим залученням лімфатичних вузлів і швидким ураженням внутрішніх органів
• Ятрогенна форма саркоми Капоші. Дана форма зазвичай спостерігається у людей отримували після трансплантації нирок імунодепресанти, а також онкологічних хворих отримували цитостатики
• Гостра форма саркоми Капоші. Дана форма відрізняється стрімким плином, генералізацією процесу, залученням внутрішніх органів. Загальний стан хворого погіршується також стрімко. Летальний результат часто настає вже через лічені місяці з моменту початку хвороби
• Хронічна форма саркоми Капоші відрізняється доброякісним перебігом протягом десяти і більше років

Саркома Капоші - діагностика


Виявлення у людини VIII типу герпесу ще не говорить про можливий розвиток саркоми Капоші. У разі підозри на наявність даного захворювання показаний повний огляд шкіри, статевих органів і слизових порожнини рота. У випадку виявлення слідів на шкірі, для достовірного визначення типу пухлини показано проведення біопсії. Для діагностування легеневої форми саркоми Капоші показано проведення бронхоскопії та рентгенограми легень. Діагностування кишкової форми проводиться за допомогою колоноскопії. Диференційована діагностика проводиться з наступними захворюваннями: псевдосаркома Капоші, меланома , пиогенная гранульома, лейоміома, синовіальна саркома, фібросаркома

Саркома Капоші - лікування


Лікування саркоми Капоші залежить від клінічного перебігу та форми захворювання. Базисними засобами є цитостатики: спиробромин, адріабластін, циклофосфан, вінбластин, вінкристин, проспидин. Дані препарати призначаються як комбіновано, так і роздільно. При застосуванні інтерферону ефективність лікування помітно підвищується.
В якості місцевого лікування при наявність великих по площі уражень проводиться променева терапія. Також променева терапія ідеально підходить для тих ділянок тіла (статевий член, стопи та інші), де інші терапевтичні методи викликають сильні больові відчуття.
Деякі пухлини можливо вилікувати незначними дозами хіміотерапії (препарати вводяться гиподермической голкою)
Ще статті по даній темі:
1. Хвороба Боуена
2. Рак шкіри
3. Рак носоглотки
Додати коментар