Саркома Юінга - лікування, симптоми, прогноз

Саркома Юінга - лікування, симптоми, прогноз
Саркома Юінга - займає друге місце після остеогенної саркоми злоякісна пухлина кісткового скелета, розвивається зазвичай в дитячому та юнацькому віці і вражаюча ключиці, хребет, лопатки, тазові кістки, ребра, нижні відділи довгих трубчастих кісток. Найчастіше дане новоутворення розвивається у віковому проміжку від десяти до шістнадцяти років. Дуже рідко може спостерігатися внекостная саркома Юінга, для якої характерно ураження м'яких тканин. Найчастіше саркома розвивається в довгих трубчастих кістках (плечова, малогомілкова, великогомілкова, стегнова), після чого досить швидко поширюється на навколишні м'які тканини, включаючи сухожилля і м'язи.
Було класифіковано ціле сімейство агресивних злоякісних пухлин, схожих з саркомою Юінга. Крім некостной і кісткової саркоми Юїнга, до даного сімейства відносять ПНЕО (периферичні примітивні нейроэктодермальные пухлини), серед яких виділяється пухлина Аскина. Клітини ПНЕО і саркоми Юїнга не є повністю ідентичними один одному, проте мають схожі цитогенетичні та молекулярно-біологічні характеристики. Варіанти лікування даних злоякісних пухлин також подібні.
Стадії саркоми Юїнга - локалізована і метастатична. При локалізованій стадії саркома з первинного вогнища може поширитися на прилеглі м'які тканини, однак віддалені метастази не виявляються. При метастатичної стадії пухлина поширюється на інші ділянки тіла людини - легені, кістки, кістковий мозок, лімфатичну систему, печінку, центральну нервову систему та ін.
Саркома Юінга по праву вважається однією з найбільш агресивних злоякісних пухлин. До початку проведення необхідної системної терапії, у порядку 90% хворих розвивалися вже метастази. На момент первинної діагностики основною локалізацією метастазів зазвичай були кістки, кістковий мозок і легені. Лимфогенное поширення метастазів спостерігається вкрай рідко, однак завжди пов'язано з дуже поганим прогнозом. Медиастинальное та ретроперитонеальний поширення метастазів також зустрічається досить рідко

Саркома Юінга - причини


Ризик розвитку саркоми Юїнга дещо підвищується у випадку наявності у хворого певних аномалій сечостатевої системи і деяких доброякісних кісткових пухлин (энходрома тощо). Саркома Юінга не розглядається як генетично обумовлене захворювання, однак іноді певні фактори говорять про спадкової схильності - відомі випадки, коли ПНЕО виникали у дітей однієї сім'ї.
Існує поширена думка, що саркома Юінга розвивається як наслідок перенесеної травми, при цьому проміжки між моментом травми і розвитком пухлини бувають настільки великі, що не дає остаточно довести цю теорію. Не виключено і те, що травма просто звертає увагу на певну ділянку тіла, де в результаті виявляється пухлина, що існувала там і раніше.
Ще одна теорія полягає в тому, що причиною розвитку саркоми Юінга є хромосомні зміни, які проявляються як транслокації між ділянками 11 хромосоми і 22 хромосоми, що призводить до порушень функції та місця розташування певних генів. Більше 90% клітин даною саркоми містять специфічний білок, діагностичне виявлення якого допомагає визначити саркому Юінга

Саркома Юінга - симптоми


Характерним симптомом кісткової форми саркоми Юінга є біль в місці пухлинного ураження кістки, яка на відміну від болів при травматизації, не стихає після фіксації кінцівки, і навпаки, з часом посилюється. Нерідко такі болі приймають за один з симптомів почалося запалення, проте навіть після прийому антибіотиків вони не проходять.
У більшості пацієнтів з кісткової формою саркоми Юінга і у всіх хворих з внекостной, на місці пухлини поступово розвивається припухлість, яка потім зазвичай поширюється на довколишній суглоб, порушуючи його нормальне функціонування. Зона припухлості з часом швидко збільшується в розмірах, підвищується місцева температура (в 30% випадків), при пальпації вона зазвичай болюча. Шкірний покрив над ділянкою ураження злегка червонуватого кольору, на ньому проступають розширені вени.
Тривалий пухлинне ураження кістки може призвести до патологічного перелому кістки. У разі ураження хребетного стовпа і оточуючих його тканин, можливі різні порушення адекватного функціонування тазових органів або/і рухові порушення.
У міру подальшого поширення в організмі пухлинного процесу виникає симптоматика загального характеру: підвищення температури тіла, втрата ваги, стомлюваність, слабкість. У 50% хворих симптоматика саркоми відзначається протягом більше трьох місяців до постановки правильного діагнозу.
Саркома Юінга найчастіше діагностується через кілька місяців з моменту прояву перших симптомів захворювання. Це відбувається внаслідок того, що спочатку припухлість і біль вважають ознакою запального процесу або травми. Саме тому в разі довго зберігаються кісткових болях необхідна консультація лікаря-онколога
Саркома Юінга - лікування, симптоми, прогноз

Діагностика саркоми Юїнга


Мабуть першим дослідженням, що дозволяє виявити саркому Юінга є рентгенографічне дослідження. Дана пухлина на рентгенограмі має досить характерний вигляд, що полегшує постановку попереднього діагнозу. Для визначення характеру мягкотканого компонента і оцінки розмірів новоутворення проводиться УЗД цієї ж області.
Для уточнення діагнозу і для отримання більш детальної інформації новоутворення проводиться комп'ютерна та магнітно-резонансна томографії. Дані методи дозволяють виявити метастази, оцінити стан кістковомозкового каналу, виявити навколо ураженої кістки ступінь ураження м'яких тканин, уточнити розміри і локалізацію саркоми.
Крім цього, для уточнення природи виявленого освіти проводиться біопсія ураженої ділянки кістки або мягкотканого компонента. Показано проведення імуногістохімічного та гістологічного аналізів, спрямованих на визначення транслокації та інших хромосомних аномалій.

Внаслідок того, що саркома Юінга зазвичай метастазує в легені, для підтвердження їх наявності або відсутності в цьому органі проводиться комп'ютерна томографія і рентгенографія грудної клітки. Для виявлення метастатичного ураження кісток проводиться остеосцинтиграфія. Для виявлення ураження кісткового мозку проводиться трепанобіопсія або кістковомозкова пункція

Саркома Юінга - лікування


Саркома Юінга є вкрай агресивною пухлиною, швидко дає мікрометастази. Саме тому при її лікуванні повинно проводитися системний вплив поліхіміотерапії на весь організм в цілому, в іншому випадку рецидиви неминучі. Крім цього показано проведення променевої терапії або/та хірургічного лікування. Найчастіше при саркомі Юїнга показано хірургічне видалення пухлини. Це відбувається при ураженнях верхніх/нижніх кінцівок, лопатки, ребра тощо Може віддалятися як м'якотканий компонент пухлини, так і уражену ділянку кістки, при цьому видалений фрагмент кістки замінюють ендопротезом. У деяких випадках необхідна обов'язкова ампутація ураженої кінцівки, проте сучасні методи лікування часто дозволяють цього уникнути. Після радикального видалення пухлини, для знищення решти злоякісних клітин на ділянці, де вона розташовувалася, показано проведення променевої терапії.
У разі якщо з яких-небудь причин не представляється можливим провести повне хірургічне видалення новоутворення, для контролю над ним застосовується променева терапія (клітини саркоми Юїнга дуже чутливі до опромінення). Проте в таких випадках ризик рецидиву хвороби значно підвищується.
Хіміотерапія в лікуванні саркоми Юїнга застосовується як після, так і до операції. Віддалену пухлина досліджують для вироблення тактики подальшого хіміотерапевтичного лікування. Найчастіше при проведенні лікування застосовують такі лікарські препарати: Етопозид, Ифосфамид, Дактіноміцін, Циклофосфан, Доксорубіцин, Вінкристин. Зазвичай курс хіміотерапевтичного лікування саркоми Юїнга складає від семи до десяти місяців.
При розвиненій метастатичної формі хворим рекомендують проходження высокодозной хіміотерапії з аутологічної трансплантацією стовбурових клітин або кісткового мозку.
П'ятирічна виживаність хворих з локалізованою формою саркоми Юїнга за уязика своєчасного адекватного комбінованого лікування складає близько 70%. При метастатичної стадії захворювання, особливо у випадках ураження кісток і кісткового мозку, навіть застосування высокодозной хіміотерапії, що поєднується з трансплантацією кісткового мозку дає не більш 25% п'ятирічної виживаності. Крім цього подальший прогноз безпосередньо залежить від чутливості новоутворення до застосовуваним медикаментозним препаратів і від місця його локалізації.
Для раннього виявлення рецидиву та контролю побічних ефектів після лікування показано проходження регулярних оглядів. Після проведеного ендопротезування для відновлення нормального рухового обсягу зазвичай потрібна тривала реабілітація. У разі ампутації кінцівки показано проведення протезування з подальшим досить тривалим реабілітаційним періодом.
Після проведеної хіміотерапії та променевої терапії, можуть спостерігатися такі віддалені побічні ефекти як: різні порушення росту кісток, безпліддя , кардіоміопатія і ін Крім цього значно підвищується ризик розвитку вторинних пухлин. Проте не дивлячись на все це, чимало пацієнтів після проведеного лікування ведуть повноцінне життя
Ще статті по даній темі:
1. Саркома м'яких тканин
2. Саркома кістки
3. Саркома Капоші
Додати коментар