Ліпосаркома - симптоми, лікування

Ліпосаркома - симптоми, лікування
Ліпосаркома - складається з мезенхиальных клітин злоякісна пухлина, що вражає переважно літніх чоловіків. Липосаркомы є досить великими пухлинами, які найчастіше утворюються на внутрішній поверхні стегна, сідничної області, заочеревинної клітковині і мають розташованих поза основного вогнища численних супутників меншого розміру. З усіх відомих сарком м'яких тканин липосаркомы найбільш поширені (15%), частота їх зустрічальності 3 випадків на 1 мільйон населення. Найчастіше дане новоутворення розвивається у чоловічої частини населення після сорока років, географічної прив'язки до якоїсь місцевості не виявлено.
Види липосаркомы : миксоидная ліпосаркома (ембріональна ліпома), високодиференційована ліпосаркома (склерозуючий ліпома, полиморфноядерная фіброаденома, полиморфноядерная ліпома), круглоклеточная ліпосаркома (липобластическая саркома, інфільтративно-фетально-клітинна ліпома, аденоїдна ліпома), поліморфна ліпосаркома (липоцитарная саркома, ліпосаркома). Крім перерахованих вище форм може спостерігатися недиференційована ліпосаркома, а також змішана форма, яка містить структури характерні для всіх видів липосарком

Ліпосаркома - причини розвитку


Причини розвитку даного новоутворення на сьогоднішній день вивчені недостатньо. Достовірно встановлено, що в деяких випадках пухлина починає свій розвиток на тлі таких доброякісних новоутворень як ліпома або нейрофіброма, що передбачає її зв'язок з таким захворюванням як нейрофіброматоз . Крім цього, були відзначені випадки взаємозв'язку розвитку саркоми і променевої терапії, контакту з азбестом, попередньою механічною травмою. Не дивлячись на виявлення в тканинах липосаркомы естроген-позитивних реципторов, роль в її розвитку кортикостероїдних гормонів не доведена.
Зазвичай липосаркомы ростуть дуже повільно і вкрай рідко метастазують. Були зафіксовані поодинокі випадки занесення метастазів кровоносних шляхом в кістковий мозок, легені і печінка

Ліпосаркома - симптоми і ознаки


Розмір липосаркомы найчастіше не перевищує двадцяти сантиметрів. Зазвичай вона вражає проксимальні відділи нижніх кінцівок, розташовуючись в районі поперечносмугастих м'язів, в деяких випадках локалізується в підшкірно-жировій клітковині. Пахову область, гомілки, сідниці та заочеревинний простір пухлина вражає дещо рідше, у виняткових випадках її можна спостерігати на статевих губах, кистях, стопах, насіннєвому канатику та в порожнині рота.
За своєю будовою ліпосаркома нагадує незрілу жирову чи ембріональну фетальну тканина. Складається з ембріональної тканини ліпосаркома сіруватого кольору з бордово-червоними прожилками, має драглисту консистенцію і тонку напівпрозору капсулу. У інших видів липосарком капсули погано виражені, вони жовтого кольору, більш щільної консистенції, з тяжами сполучної тканини і вогнищами крововиливів і змертвіння.
При пальпації визначається досить великий (до 20 см) одиночний округлий вузол, нерівномірної щільності, неправильних обрисів, пружно-еластичною або твердої консистенції. При проведенні промацування обома руками, новоутворення на кінцівки може зміщуватися виключно в поперечному напрямку, а у разі вростання в підлягає кістка, пухлина залишається нерухомою.
Яскраво виражений больовий синдром є відмінною особливостей новоутворень проростаючих кістка або здавлюють нерви (близько 20% випадків). На пізніх стадіях розвитку саркоми підвищується місцева температура і температура тіла, шкіра над пухлиною синюшно-червоний, підшкірні вени із'язвлени і розширені. У разі якщо пухлина призводить до блокування або закупорки нервів, вен і великих артерій, у пацієнта спостерігається відповідна симптоматика - тромбози глибоких вен, флебіти, паралічі і парези, набряк або ішемія кінцівки. Симптоматика в розвинених стадіях хвороби наступна: наростаюча слабкість, інтоксикація, втрата маси тіла, анемія і лихоманка.
Найчастіше який-небудь симптоматики у липосаркомы не спостерігається, лише у 20% хворих можуть бути присутні певні ознаки, що вказують на наявність захворювання. При пухлини невеликого розміру пацієнта зрідка може турбувати незначна біль в районі розвитку новоутворення. Якщо ліпосаркома розвивається в черевній порожнині, людина може відчувати незрозуміле здавлювання внутрішніх органів.
Діагноз ліпосаркома встановлюють на підставі гістологічного та магнітно-резонансного досліджень. Проводиться інцизійна, ексцизійна і пункційна біопсія тканин. Для підтвердження або виключення метастазів проводиться КТ, рентгенографія і ультразвукова діагностика. В обов'язковому проводиться диференційний діагноз з наступними захворюваннями: слерозирующая фібросаркома, гибернома, ліпома

Липосарокма - лікування


Лікування липосарокомы може бути комплексне або комбіноване. Самостійне хірургічне лікування проводиться тільки для лікування високодиференційованих пухлин з обов'язковою умовою можливості виконання радикального втручання.
Принципи оперативного лікування: разом з пухлиною видаляється місце, з якого брався біоптат; ліпосаркома видаляється без оголення самої пухлини; кордону видалення відзначаються спеціальними металевими дужками; у разі неостаточно видаленої пухлини, показана повторна операція (реоперация).
Основні види оперативного втручання:

• Радикальна органозберігаюча операція. Даний вид радикального втручання проводиться при глибоко розташованих высокозлокачественных саркомах. Саму пухлину і навколишні її тканини видаляють разом з фасціями і оточуючими м'язами
• Широке висічення. Дане втручання показано при низького ступеня злоякісності поверхневих липосарком. Пухлину видаляють разом з псевдокапсулой, відступивши від краю близько п'яти сантиметрів
• Екзартікуляція і ампутація кінцівки. Проведення даних видів радикального втручання показане тільки в разі масивного пухлинного ураження, коли радикальна органозберігаюча операція неможлива
Після і перед операцією проводиться променеве лікування, яке також використовується для лікування віддалених метастазів та місцевих рецидивів.
При великих неоперабельних пухлинах застосовується хіміотерапія (дакарбазин, блеомицин, дактіноміцін, вінкристин, циклофосфамід, доксорубіцин). Крім цього химотерапевтическое лікування застосовується при наявності метастазів і при высокозлокачественных пухлинах. Часто хіміотерапія проводиться в комбінації з променевою терапією та/або хірургічним лікуванням.
Прогноз липосаркомы не дуже оптимістичний. П'ятирічна виживаність наголошується на кордоні 50%, десятирічна виживаність - близько 30%. Кілька вище тривалість життя при миксоидном і высокодифференцированном варіантах пухлини. Також вона безпосередньо залежить і від місця локалізації злоякісного новоутворення: при липосаркоме нижніх кінцівок п'ятирічна виживаність становить близько 70%, а при заочеревинної липосаркоме не більше 40%. У дітей при всіх видах липосарком п'ятирічна виживаність близько 90%
Ще статті по даній темі:
1. Саркома кістки
2. Саркома м'яких тканин
3. Гігрома
Додати коментар