Хвороба Гіршпрунга - лікування, симптоми

Хвороба Гіршпрунга - лікування, симптоми
Хвороба Гіршпрунга - досить рідкісне вроджене захворювання, що розвивається внаслідок порушеного вродженого розвитку нервових сплетінь, що забезпечують іннервацію товстого кишечника. У чоловіків дана патологія виявляється в чотири рази частіше, частота зустрічальності за даними різних дослідницьких інститутів коливається в межах 1 - 10 випадків на 10000 населення. Діагноз хвороба Гіршпрунга у 90% випадків встановлюють ще новонародженим дітям, причому у 20% малюків одночасно присутні інші вроджені патології нервової системи, сечостатеві розлади, захворювання органів травлення і серцево - судинні захворювання. У десять разів частіше ця хвороба спостерігається у дітей з синдромом Дауна
Хвороба Гіршпрунга у дітей - причини
В основі розвитку захворювання лежить порушення іннервація нижніх відділів товстого кишечника, що призводить до значного зниження (іноді повної відсутності) перистальтики аганглионарного сегмента. Як наслідок, у більших відділах кишечнику починає скупчуватися кишковий вміст, що у дітей старшого віку проявляється хронічними запорами.
У нормі в м'язовому та підслизовому шарах по всій довжині товстої кишки визначаються інтрамуральні ганглії (нервові сплетення), що відповідають за здатність просування кишкового вмісту (перистальтическую активність). При хворобі Гіршпрунга на різних по поширенню і протяжності ділянках товстої кишки спостерігається відсутність (аганглиоз) або значне зниження кількості (гипоганглиоз) нервових сплетень. У разі відсутності рухової активності певної ділянки кишки, у верхніх відділах відбувається застій її вмісту, що тягне за собою хронічну кишкову непрохідність і постійну інтоксикацію. Після певного проміжку часу вище ділянки агангліозу в стінці кишки відбуваються дегенеративні зміни, що тягне за собою нездатність евакуації калових мас і розвиток так званого мегаколона.
Протяжність неиннервированного ділянки кишки різна і може включати як весь товстий кишечник, так і захоплювати всього кілька сантиметрів. Саме протяжність ділянки товстої кишки без нервових сплетінь і зумовлює тяжкість перебігу хвороби.
Класифікація хвороби Гіршпрунга за анатомічними формами:
• Ректальна. Уражається надампулярная і ампулярной частини прямої кишки, а також промежинна відділу прямої кишки
• Сегментарна. Уражується один сегмент ректосигмоїдного переходу або сигязикадної кишки, або ж спостерігається ураження двох сегментів і нормального ділянки між ними
• Ректосигмоидальная. Уражається вся сигязикадна кишка або її дистальна третина
• Субтотальна. Зазвичай уражається ліва частина товстої кишки, однак іноді процес ураження поширюється і на праву половину
Класифікація хвороби Гіршпрунга за клінічними стадіями:
• Компенсована. У більшості випадків спостерігається при ректальному аганглиозе
• Декомпенсована. Спостерігається при тотальній і ректосигмоидальной субтональной формах агангліозу
• Субкомпенсована. Є перехідною формою між декомпенсованій й компенсованій стадіями, і зазвичай спостерігається при тотальній і ректосигмоидальной субтональной формах агангліозу
Хвороба Гіршпрунга - симптоми і течія
У новонароджених виділяють три варіанти клінічного перебігу даного захворювання. Найбільш сприятливим є перший варіант, при якому ускладнення не розвиваються внаслідок короткої зони агангліозу. Клінічна картина даного варіанту представлена двома основними симптомами - здуття живота і перемежовується запор . У разі проведення адекватної консервативної терапії, яка полягає в регулярній установці очисних клізм, стан таких дітей може залишатися цілком компенсованим досить тривалий проміжок часу.
Другий варіант характерний нестабільною клінічною картиною. Вже практично з перших днів життя у малюка спостерігаються симптоми вираженої інтоксикації. Через якийсь час хвороба ускладнюється ентероколітом. У таких дітей вже на ранніх термінах виникає діарейний синдром, який супроводжується зменшенням здуття живота і призводить до виключення хірургічної патології.

Третій варіант перебігу хвороби є найбільш важким. Це пов'язано з тим, що практично одночасно з'являється симптоматика хвороби Гіршпрунга та ентероколіту. При цьому в клінічній картині на перші ролі виходять симптоми інфекційного захворювання (задишка, тахікардія, гіпертермія, блідість і млявість), з'являється явний або прихований діарейний синдром. Цей важкий варіант перебігу хвороби як правило спостерігається у малюків з довгою зоною агангліозу.
Основні симптоми хвороби Гіршпрунга у дорослих це метеоризмы і погано піддаються медикаментозному лікуванню стійкі запори. Внаслідок тривалого застою калових мас в кишці, відбувається її поступове розтягування, з'являються болі в животі, скарги на нудоту, візуально помітно змінюється форма живота, людина швидко втрачає вагу. У деяких випадках тривалі запори змінюють тривалі проноси, які поєднуються з різання погіршенням загального стану хворого. Це відбувається як наслідок розвинувся запального ураження кишкової стінки товстої кишки
Хвороба Гіршпрунга - діагностика
Іригоскопія є мабуть найбільш поширеним і простим методом діагностики хвороби Гіршпрунга. На отриманих знімках досить добре проглядаються як розширені ділянки товстої кишки, так і розташовані нижче місця звуження. Єдиним недоліком даного діагностичного методу є те, що для отримання достовірної діагностичної картини повинні бути яскраво виражені проблеми явища мегаколон.
Опорними симптомами на оглядових рентгенограмах є: контурирующаяся розширена товста кишка, здуття кишкових петель, у нижніх відділах черевної порожнини відсутній пневматизация кишечника. У разі одночасного з хвороба Гіршпрунга діагностованого ентероколіту, в розширених кишкових петлях на рентгенограмі спостерігаються рівні рідини (типова кишкова непрохідність)
Хвороба Гіршпрунга - лікування
Єдиним ефективним способом, який дозволяє позбутися від хвороби, є оперативний. Лікування хвороби Гіршпрунга шляхом оперативного втручання полягає в радикальному видаленні ураженої ділянки товстої кишки з подальшим з'єднанням її здорового відділу та термінального ділянки прямої кишки. Оперативне лікування може бути единомоментным і двухмоментним.
Одномоментно хірургічне втручання включає в себе проведення всіх етапів за одну операцію, однак іноді за показаннями вибирають двухмоментную операцію. На першому етапі двухмоментно операції проводиться резекція (видалення) ураженої ділянки кишки з виведенням її здоровою краю (колостомія) через спеціальний розріз на живіт. Кал виводиться в спеціальну ємність, прикріплену на поясі хворого. Після того, як пацієнт адаптувався до нових травним умов в скороченому кишечнику, проводиться другий етап хірургічного лікування, який полягає у реконструктивної операції, під час проведення якої з прямою кишкою з'єднують кінець здорового кишечника, а колостому на животі вшивають.
Після проведеного хірургічного лікування зазвичай спостерігається поступова нормалізація стільця, у деяких хворих на початкових етапах одужання може спостерігатися незначна діарея . У деяких випадках у хворих відзначається схильність до закрепів, які зазвичай вирішуються шляхом прийому проносних препаратів. При запорах або діареї для регуляції нормальної діяльності кишечника після проведеного оперативного втручання з приводу хвороби Гіршпрунга рекомендується багата рослинною клітковиною дієта.
Після проведеної операції значно підвищується ризик інфікування кишечнику з подальшим розвитком ентероколіту, тому якщо у післяопераційний період спостерігається наступна симптоматика: ознаки кишкової кровотечі, здуття живота, блювота, діарея, лихоманка - слід негайно звернутися до лікаря.
У разі малої протяжності ділянки ураження при хворобі Гіршпрунга, від хірургічного лікування можна відязикатися, обмежившись сифонними клізмами, які доведеться робити протягом усього життя
Ще статті по даній темі:
1. Синдром Дауна
2. Хвороба Гюнтера
3. Хвороба Гентінгтона
Додати коментар