Гемосидероз - симптоми, лікування, причини

Гемосидероз - симптоми, лікування, причини
Гемосидероз - це надмірне відкладення гемосидерину в організмі. Гемосидерин являє собою певний пігмент та його відкладення спостерігається зважаючи прискореного розпаду кров'яних клітин - еритроцитів, а також процесу метаболізму гемосидерину при високому всмоктуванні в тонкому кишечнику, при эритроцитопоэзе, при порушеному обміні пігментів, які містять залізо.
Гемосидероз виникає з причин ендогенного і екзогенного генезу. До ендогенних можна віднести як велике руйнування еритроцитів, так і надмірне всмоктування в кишечнику заліза. До екзогенних відносять переливання крові. Гемосидероз може бути і самостійним захворюванням. Розрізняють наступні види гемосидероза: ідіопатичний і есенціальний легеневий гемосидероз, гемосидероз печінки, гемохроматоз і місцевий гемосидероз.

Гемосидероз причини


У дорослому організмі міститься приблизно 45-5 гр. заліза. Воно представлено в основному у вигляді сполук гемосидерину, феритину та гемопротеидов. Дані складові виступають у ролі резервного заліза, яке є білковим комплексом. Гемоглобін вважається головним представником гемопротеидов. При надмірній кількості заліза в людському організмі відбувається нагромадження в тканинах гемосидерину.
Гемосидероз часто є одним із симптомів деяких захворювань. Він зустрічається при анеміях спадкового характеру (ензимопатії та гемоглобінопатії) і при набутих анемії гемолітичного генезу, при яких має місце швидкий розпад кров'яних клітин (еритроцитів). Також гемосидероз може проявлятися при гіпопластичні і рефлекторних анеміях через зменшення надходження заліза в організм.
Відомо, що при бруцельозі і малярії, а також, при отруєннях деякими отруйними речовинами (гемосидероз печінки), цирозі печінки , при надмірних гемотрансфузіях може розвинутися дане захворювання. У дітей може бути ідіопатичний гемосидероз, при якому до цього часу так і не можуть виявити причини виникнення.
Але до головних причин гемосидероза можна віднести: надмірне споживання препаратів заліза (Сорбифер чи Мальтофер у великих дозах); переливання крові, особливо якщо вони проводяться кілька разів на тиждень (при операціях або терапії іншого гемолітичного захворювання); підвищене всмоктування гемосидерину в ШКТ; порушений метаболізм гемосидерину.
Гемосидероз може призводити до ураження внутрішніх органів, включаючи серце і печінку. З гемосидерозом можуть бути пов'язані спадкові захворювання, гемолітичні анемії, захворювання аутоімунного характеру, малярія тощо
При підозрі на гемосидероз і для виявлення причин його виникнення, необхідно звернутися до гематолога, інфекціоніста, гастроентеролога, генетику.

Гемосидероз шкіри


Гемосидероз шкіри - це патологічне зміна, обумовлене накопиченням в шарах дерми гемосидерину - пігменту, який містить залізо. Цей пігмент утворюється з гемоглобіну при крововиливах або накопичується в шкірних покривах, де відбувається накопичення його в крові при підвищеному усмоктування в кишечнику.
Гемосидероз шкіри може виявлятися пігментними плямами до 25-3 сантиметрів в діаметрі, які можуть мати жовтий або темно-коричневий колір. Разом з цим зазвичай спостерігаються телеангіектазії (дрібні стойко розширені капіляри і судини), петехії (дрібні, точкові крововиливи) та атрофовані ділянки на шкірі.
У діагностиці місцевого гемосидероза шкіри використовують «симптом джгута» (петехії залишаються на тому місці, яке стискається джгутом) і «баночную пробу» (петехії залишаються в місці накладення і натискання банки). Цим методи діагностики звертають увагу на зниження стійкості капілярів.
Залежно від розташування і характеру висипань виділяють кілька видів гемосидероза шкіри. До них відносяться: хвороба Шамберга (множинні точкові геморрогические плями без гіперемії з переходом до виражені плями жовтувато-бурого забарвлення), телеангиэктатическая кільцеподібна пурпура Майокки (круглі, розташовані ізольовано крапкові висипання з омертвілими ділянками, розташовані навколо волосяного фолікула), сітчастий (старечий) гемосидероз шкіри (пігментація і точкові пурпури на тильній стороні кистей і передпліч), пурпурозный ліхеноїдний і пігментний дерматити Гужеро-Блюма (маються плоскі дрібні папули без атрофії).
Лікування гемосидероза шкіри призначається після відвідування хворим крім дерматолога, ще й терапевта, а також імунолога. Призначають зазвичай Аскорутин по 1 таб. 3 рази в день або Рутин 01 гр. 3 р/день, Аскорбінову кислоту 025 гр. 3 рази в день, Димедрол по 005 гр. 3 р/день, Кальцію Хлорид 10% по 15 мл 3 р/день перорально, Кальцію глюконат 05 гр. 3 р/день. Дані препарати дозволяють підвищити міцність судинної стінки. Лікування ними продовжують протягом місяця до поліпшення зовнішнього вигляду шкіри. Прогноз при гемосидерозе шкіри сприятливий.

Гемосидероз легень


Ідіопатичний гемосидероз легень - це патологічний стан легенів, при якому відбуваються періодичні крововиливи в їх альвеоли. При подібних крововиливах кров при заповненні альвеол розпадається з одночасним утворенням гемосидерину. Гемосидерин «атакують» альвеолярні макрофаги (клітини-кілери), тим самим відбувається його відкладення в інтерстиціальної сполучної тканини. Після закінчення деякого часу відбувається ущільнення тканини легенів і її заміщення сполучною. З-за таких змін розвивається дихальна недостатність. Для гемосидероза легень характерні періоди ремісій і загострень.
Причини виникнення гемосидероза легких вчені досі не можуть до кінця визначити. В теорії йдеться про імунному чиннику. З певних причин людський організм сприймає елементи рідної судинної стінки як чужорідні і починає активно виробляти до них антитіла. При атаці антитілами відбувається ураження і загибель ділянки стінки судини і крововилив.
До симптомів гемосидероза легенів відносять: рясний мокрий кашель; кровохаркання (вважається одним з провідних симптомів, причому обсяг виділеної крові може досягати вираженої кровотечі); задишка при фізичному навантаженні, болі в області грудної клітини; зниження маси тіла; больові відчуття в кістках і суглобах; лихоманка; запаморочення , закладеність у вухах - ознаки нейроциркулярной дистонії; анемія, слабкість, зниження працездатності; ціаноз шкірних покривів і слизових.
Діагностика включає в себе: огляд шкірних покривів, вислуховування легень і органів грудної клітки, проведення лабораторних досліджень крові (клінічний аналіз з обчисленням гемоглобіну і еритроцитів, біохімічний з обчисленням рівня заліза, білірубіну), лабораторну діагностику мокротиння (виявляють сидерофаги - продукти розпаду крові та еритроцити). Також проводять збір анамнезу і скарг хворого. Проводять рентгенографічне дослідження органів грудної клітки та комп'ютерну томографію легень. У деяких випадках проводять спинографию - обстеження функції дихання, яке дозволяє провести оцінку провідності дихальних шляхів. При бронхоскопії роблять забір змивання зі стінок альвеол і бронхів за допомогою бронхоскопа, який вводиться в бронхи. При гемосидерозе легенів у змивах виявляють сидерофаги і еритроцити. У виняткових випадках вдаються до біопсії для забору ураженої ділянки з метою вивчення складу його клітин.

Лікування гемосидероза легень полягає в терапії, спрямованої на усунення патологічних реакцій імунної системи. До такої терапії відноситься призначення цитостатиків і глюкокортикостероїдів. Також може знадобитися призначення бронхолітичних лікарських препаратів, інгаляцій з килородом, кровоспинних лікарських препаратів. Важливо одночасно проводити лікування анемії.
Прогноз при ідіопатичному гемосидерозе легенів несприятливий. Захворювання має прогресуючий характер і насилу піддається лікуванню, що веде до інвалідизації пацієнта. Ускладненнями гемосидероза легень є: кровотеча в легенях, інфаркт легенів, дихальна недостатність, гіпертензія в легенях, синдром легеневого серця .

Гемосидероз симптоми


Найбільш типовими симптомами гемосидероза є: кровохаркання, анемія гипохромного характеру , двосторонні симетричні дрібні вогнища в легенях, які виявляються при виконанні рентгенологічного дослідження. Захворювання може протікати як гостро, так і мати хвилеподібний перебіг з рецидивами. Під час загострення гемосидероза пацієнти пред'являють скарги на кашель, задишку, відходження мокротиння з кров'ю, прискорене серцебиття, больовий синдром в області грудей і внутрішніх органах шлунково-кишкового тракту. Ця іррадіація больового синдрому пояснюється виділенням рідини з легенів в черевну порожнину.
Під час огляду хворих виявляють блідість або жовтизну шкірних покривів, склер, а також ціаноз шкірних тканин, слизових. Особливо іктеричність склер характерна для гемосидероза печінки. Під час перкусії легеневий звук короткий. При аскультации над областями притуплення вислуховуються різнокаліберні хрипи вологого характеру. Може приєднуватися обуструктивный синдром або інфаркт легені, при яких відбуваються певні зміни в клінічній картині захворювання. Також може бути збільшена печінка або селезінка.
При гемосидерозе шкіри виділяють його первинну форму і вторинну. Для розвитку первинного гемосидероза шкіри причинами виступають: бактеріальні інфекції шкірних покривів, нейроендокринна патологія ( цукровий діабет ), гіпертонічна хвороба (захворювання судин з пошкодженням їх стінок). Причинами вторинного гемосидероза шкіри можуть бути: дерматит або екзема , травми шкірних покривів, розлади кровообігу в області ніг (варикозне розширення вен нижніх кінцівок). Місцевий гемосидероз проявляється за типом точкових бурих плям, які часто розташовані диссерминированно на нижніх кінцівках у вигляді вогнищ.
У дітей гемосидероз розвивається у віці 5-8 років. Діти скаржаться на задишку в спокійному стані і слабкість. Колір мокроти при кашлі має іржавий забарвлення, з прожилками крові. Температура тіла може підвищуватися до фебрильних цифр (38-39°С). Дихальна функція сильно порушена. Такий криз триває близько 5 днів і поступово проходить.
Для діагностики гемосидероза важливо провести лабораторне та біохімічне дослідження крові, мокротиння, рентгенологічне обстеження.

Гемосидероз лікування


Лікування гемосидероза полягає в призначенні глюкокортикостероїдних лікарських препаратів і проведення симптоматичної терапії. У деяких випадках може знадобитися виключення з продуктів харчування молочних продуктів для виявлення преципитинов в крові.
При лікуванні гемосидероза призначають Преднізолон по 1 мг/кг до поліпшення клінічних показників. Також може призначатися Дефероксамін 1-3 гр/добу при гемосидерозе легенів. Даний препарат зарекомендував себе не тільки в терапії ідіопатичного гемосидероза, але і в лікуванні гемосидероза шкіри, гемосидероза печінки і гемахроматоза. Перед початком терапії необхідно точно встановити діагноз, провівши лабораторно-діагностичне дослідження, а також визначити загальну железосвязывающую здатність крові.
Крім Дефероксаміну можуть застосовуватися препарати кальцію, аскорбінова кислота, ангиопротекислоторы.
При гемосидерозе шкіри призначають місцеве лікування кортикостероїдними мазями, кріотерапію.
При анемії призначають препарати заліза і гепарин. У виняткових випадках може знадобитися переливання крові. Проти підвищеної тромботичної реакції в крові може знадобитися призначення ацетилсаліцилової кислоти.
Під час лікування гемосидероза важливо вживати продукти з високим вмістом кальцію і вітаміну С, вітамінів групи В. Додатково до лікарської терапії застосовують полиминералы і вітамінні комплекси (Аскорутин, Нейромультвит, Вітрум тощо). Для поліпшення мозкового кровообігу при ознаках вегето-судинної дистонії , яка часто супроводжує гемосидероз, призначають ноотропні препарати (Гліцин, Пикамеллон, Пантогам, Цитиризин).
Профілактика гемосидероза включає в себе проходження курсів реабілітації в санаторно-курортних місцях з проведенням профілактичного курсу лікарськими препаратами для поліпшення стану судинної системи організму та профілактичну терапію анемії.
Додати коментар