Синдром Денді-Уокера - симптоми, лікування, причини

Синдром Денді-Уокера - симптоми, лікування, причини
Синдром Денді-Уокера - це захворювання, в основі розвитку якого лежать дефекти деяких відділів головного мозку, які з'являються ще в період внутрішньоутробного розвитку дитини. Синдром Денді-Уокера є досить рідкісним, його частота зустрічальності - 1 випадок на 25 тисяч новонароджених. Але якщо причини, що призводять до виникнення синдрому Денді-Уокера, накладаються на вже існуючу гідроцефалію, то ризик виникнення клінічних проявів цієї хвороби зростає вдвічі.
Важливо знати, що синдром Денді-Уокера апріорі вважається дитячим захворюванням. Крім того, зазвичай він діагностується ще під час внутрішньоутробного розвитку дитини. З моменту виявлення діагностичних ознак і перших проявів, які надає на організм синдром Денді-Уокера у дітей, такі пацієнти стають в обов'язковому порядку на диспансерний облік у відповідних фахівців.

Синдром Денді-Уокера причини


Причинами, що приводять до появи синдрому Денді-Уокера у дитини, є тератогенні фактори, які чинять негативний вплив на розвиток плода. Це і перенесені матір'ю в першому триместрі вагітності такі небезпечні для життя майбутньої дитини інфекційні захворювання, як кір і краснуха. Важливо знати вплив вірусу кору на тканини плоду. Вся справа в тому, що коровий вірус тропен до тканин ембріона - він буквально "з'їдає" їх. Тому в результаті свого впливу вірус кору може призвести до виникнення дефектів у тканинах головного мозку і розвитку синдрому Денді-Уокера.
Також синдром Денді-Уокера при вагітності жінки може виникнути у її плоду з-за впливу токсичних речовин. Так, прийом деяких ліків (особливо окремих видів антибіотиків) може викликати порушення закладки структур центральної нервової системи у плода. Певний вплив на плід можуть надати і внутрішньоутробні травми.
Так що ж відбувається в структурах головного мозку, що призводить до розвитку синдрому Денді-Уокера? Всі події цього синдрому проходять в певному відділі головного мозку - 4-го шлуночку. У цьому шлуночку спеціальними сплетеннями виробляється ліквор. У результаті впливу вищеописаних причин відбувається недорозвинення отворів, які пропускають цю рідину в наступні відділи. Таким чином, 4-го шлуночку поступово накопичується велика кількість ліквору, який або не проходить повністю в нижележащие відділи, або залишається в порожнині 4-го шлуночка. Такий постійно зростаючий обсяг викликає великий тиск, який впливає на навколишні структури. У порожнина 4-го шлуночка виходять ядра черепно-мозкових нервів, тому при впливі на них підвищеного тиску в своїх обсягах ліквору, на ці нерви передається збудження і в клінічних проявах з'являється певна симптоматика.
Постійно накопичується рідина формує кісту в задній ямці черепа. Ця кіста може бути настільки великих розмірів, що може деформувати череп і заважати розвитку структур, що межують з порожниною 4-го шлуночка. Всі вищеописані зміни супроводжуються постійною гідроцефалією.

Синдром Денді-Уокера симптоми


В результаті поганої прохідності для ліквору з 4-го шлуночка, у дитини відбувається порушення правильної закладки рефлексів, спостерігається серйозна затримка розвитку моторики.
Синдром Денді-Уокера маленька дитина вкрай дратівливий. Він може часто плакати, його плач пов'язаний зі значною головним болем із-за тиску ліквору. Також батьки можуть помітити, що дитина при спробі взяти іграшку в руки може промахуватися повз неї.
Головним симптомом синдрому Денді-Уокера буде наростаюча гідроцефалія : у дитини може пульсувати великий джерельце і з'являтися видиме розширення черепа, завдяки збільшенню його мозкової частини. У таких дітей швидкість росту черепа буде значно перевищувати швидкість росту лицьової частини черепа.

Діти з синдромом Денді-Уокера тривалий час не можуть утримувати голову і відстають за цими показниками від здорових дітей. Також можуть виявлятися синдроми гіперактивності або гиперреагентность певних нервів (внаслідок впливу на їх ядра лікворного тиску).
Важливо знати, що синдром Денді-Уокера може мати як швидка течія, так і більш повільний і тривалий. Найчастіше другий, більш тривалий варіант виявиться вже в дорослому віці. Його симптоми будуть куди як більш м'якими і щадними, ніж у швидко поточного варіанту. Але не можна у дорослих хворих з даним синдромом забувати і про можливе наростання впливу гідроцефалії.

Синдром Денді-Уокера лікування


Лікування синдрому Денді-Уокера безпосередньо залежить від його ступеня і тяжкості перебігу. При легких ступенях і незначному прояві, синдром Денді-Уокера лікують симптоматично: призначають діуретики, щоб зменшити тиск ліквору, справляються з больовим синдромом та запамороченнями.
Але якщо хвороба не дивлячись ні на яке лікування продовжує прогресувати, то єдиний вірний спосіб лікування - нейрохиорургическая операція. В її ході створюють нові ходи для ліквору: можуть бути створені дренажі в черевну порожнину або камери серця, або в зовнішнє середовище.
Прогноз синдрому Денді-Уокера сприятливий, якщо захворювання виявлено і лікується. При важких стадіях або без лікування у дітей розвиваються певні вади в розумовому і психічному розвитку.
Вкрай важливо проводити своєчасну діагностику цього синдрому плода. Для цього жінці призначаються ультразвукові дослідження: при виявленні ознак синдрому Денді-Уокера у плода, УЗД - дослідження жінці призначається 1 раз на кожні три тижні. Також можливе призначення МРТ - дослідження для того, щоб уточнити діагноз і визначити точну локалізацію ураження.
Крім того потрібно проводити діагностику наявності у вагітних антитіл до кору і краснухи. І якщо подібні антитіла є, то негайно проводити ультразвукове дослідження плода та оцінювати ступінь його пошкоджень. При значних ураженнях плоду, можна ставити питання про негайне штучному перериванні вагітності.
Додати коментар