Гіпоплазія нирки у дитини: що робити при виявленні цієї патології?

Зміст статті

Класифікація патології



Клінічна симптоматика патології



Діагностика патології



Лікування патології



Гіпоплазія нирки у дитини - це зменшення органу в розмірах, але при цьому нормальне функціонування і гістологічну будову. В основний дана патологія буває односторонньою, але зрідка вражає обидві нирки.
При гіпоплазії у дітей вдаються до оперативного втручання тільки у разі неефективності традиційної терапії. Серед вроджених аномалій сечостатевої системи таке відхилення становить 8 - 11%.


Класифікація патології


Гіпоплазія формується з причини неправильного розвитку нирки ще в ембріональний період. За зовнішнім виглядом і за своїми функціями гипоплазированная брунька виглядає як нормальний орган, тільки трохи меншого розміру. Але присутні деякі гістологічні зміни, що дають можливість класифікувати патологію на просту гіпоплазію або в поєднанні з олигонефронией і дисплазією.
Гіпоплазія нирки у дитини: що робити при виявленні цієї патології?
Для простої гіпоплазії характерно лише наявність меншої кількості чашок і нефронів нирки. Гіпоплазія з олигонефронией проявляється зменшенням числа клубочків нирок у поєднанні із збільшенням їх розмірів, фіброзом інтерстиціальної тканини і розширення просвіту канальців. Гіпоплазія з дисплазією доповнюється формуванням м'язових або сполучних муфт поруч з канальцями нирок, присутністю кіст на клубочках або канальцях, включень хрящової, лімфоїдної та кісткової тканини.
Гіпоплазія правої або лівої нирки у дитини клінічно може протікати безсимптомно, але найчастіше в ураженій нирці розвивається пієлонефрит, що провокує підвищення тиску всередині органу.
Важкі форми двосторонньої гіпоплазії проявляють себе рано - вже в перші роки життя новонародженого. При цьому діти відстають у фізичному розвитку, у них відзначається блідість шкіри, часте підвищення температури, пронос та ознаки рахіту. Також сильно погіршується концентраційна здатність нирок


Клінічна симптоматика патології


Одностороння гіпоплазія лівої нирки або правою може ніяк не проявлятися протягом усього життя, але найчастіше зменшена нирка уражається пієлонефритом і стає джерелом формування підвищеного кров'яного тиску.
Саме зменшена нирка може стати причиною розвитку артеріальної гіпертензії на ранніх етапах життєдіяльності дитини. Такі форми гіпертензії можуть приймати злоякісне протягом, а головним способом лікування в такій ситуації стає нефректомія, але за уязика одностороннього ураження.
Двостороннє ураження органу формується дуже рано - вже на перших етапах життя після народження дитини, тобто навіть у перші тижні його життєдіяльності. При цьому діти з ураженою ниркою починають відставати у своєму розвитку і зростанні. Часто в них спостерігається блювота, блідість, пронос, підвищення температури тіла, можуть бути симптоми рахіту.
Також проявляється яскраво виражене погіршення концентраційних функцій нирки, але дані біохімічного обстеження ще тривалий час не змінюються і не відхиляються від норми. Показники артеріального тиску теж нормальні, а піднімаються тільки при уязиці розвитку хронічної недостатності. Часто хвороба може ускладнюватися важкою формою пієлонефриту.


Діагностика патології


Головним методом обстеження пацієнтів є ультразвукова діагностика. Крім того для виявлення ступеня функціональності органу організується екскреторна урографія і радіоізотопне обстеження.
Гіпоплазія нирки у дитини: що робити при виявленні цієї патології?
За даними проведеного обстеження виявляється нирка, розміри якої будуть менше норми, кількість чашок буде складати не більше шести, а балія буде володіти зміненою структурою. Одночасно з цими відхиленнями сечовід може залишатися нормального розміру або теж буде зменшено. Крім цього може проявлятися обструкція, стеноз, розширення в сечоводах, а нирки артерія залишається недорозвиненою в будь-якому випадку.
Гістологічна структура зменшеного органу за уязика відсутності інших ускладнень відповідає своїй віковій нормі. При односторонньому ураженні можуть бути діагностовано вади в розвитку іншої нирки, такі як її подвоєння, дисплазія або гідронефроз.
Гіпоплазія нирки у новонародженого повинна бути диференційована від вторинних процесів атрофії органу, наприклад, від нефросклероза або зморщеної нирки, розвиваються внаслідок хронічних запальних процесів, обструктивних уражень - пієлонефриту, нефриту, стенозу артерії нирки, ниркової недостатності.
При гіпоплазії чашечки не піддаються деформації на відміну від пієлонефриту, а лише зменшується їх кількість і розмір, а на урограмах стає видно компенсаторна гіпертрофія у другій нирці.
Важливу роль у диференціальної діагностики хвороби відіграє проведення ангіографії нирки. При гіпоплазії діаметр просвіту вени і артерії нирки зменшується в 15 - 2 рази у порівнянні з судинами здорової нирки. Наступні судинні генерації також стоншена, але простежуються аж до периферії нирки. При вторинно зморщеної нирки на знімках простежується нормальний діаметр артерії нирки, але інші генерації помітно звужені, вигнуті, більшість з них обрубані, а периферія не простежується взагалі.
Діагностична цінність проведення ниркової біопсії вкрай мала.


Лікування патології









Якщо розвивається у плода гіпоплазія і надалі після народження дитини ніяк себе не проявляє, то лікування може не знадобитися, так як стан тривалий час залишається компенсованим другою ниркою.
Гіпоплазія нирки у дитини: що робити при виявленні цієї патології?
Необхідність лікування проявляється при розвитку вторинних поразок, які пояснюються постійно прогресуючими змінами в гемодинаміці, уродинаміці, інфікуванням сечовивідних каналів і формування нефросклероза.
При відсутності явних проявів недостатності нирок рекомендується дотримання дієти з низькою концентрацією солі і обмеженням вживання тваринних білків. Важливо стежити за режимом харчування і життя. При активізації негативних процесів потрібно емболізація артерій нирок або нефректомія - видалення постраждалої нирки. Лікування гіпоплазії нирки у дитини за уязика збереження її роботи на 30% припускає збереження органу.
У разі наростання симптоматики недостатності нирок, пацієнтів переводять на діаліз, а також їм рекомендується організація пересадки органу.
При розвитку двосторонньої гіпоплазії, ускладненої тяжкою формою ниркової недостатності єдиним варіантом збереження життя є двостороння нефректомія, і проведення подальшої пересадки нирки. Тільки висококваліфікований фахівець може приймати рішення щодо тих або інших діях щодо пацієнта.
Додати коментар