Вплив на організм дітей дисплазії нирок на всіх стадіях її розвитку

Зміст статті

Етіологія



Проста вогнищева дисплазія



Тотальна дисплазія



Проста сегментарна дисплазія



Кістозні дисплазії нирок


Дисплазія нирок у дітей - це процес аномального розвитку сечостатевої системи, що супроводжується зменшенням об'єму нирки, неправильним розвитком тканини і порушенням функції сечовивідної системи.


Етіологія


В основному, причиною розвитку дисплазії нирок у дітей є, генетичні порушення або різні несприятливі впливи на плід в утробі матері. Найчастіше встановити первісну причину розвитку патології не вдається.
Вплив на організм дітей дисплазії нирок на всіх стадіях її розвитку

На сьогоднішній день ниркові дисплазії прийнято ділити на прості і кістозні.
По локалізації прості бувають:



вогнищеві;




тотальні;




сегментарні.





Проста вогнищева дисплазія


Проста вогнищева дисплазія не дає майже ніяких симптомів, тому виявити її можна лише з допомогою біопсії.
Зовні нирка не змінюється, розміри її залишаються незмінними так само і як поверхню. Осередки ниркової дисплазії можна виявляються тільки мікроскопічно в корі і юкстамедуллярной зоні, дуже рідко їх можна знайти в мозковому шарі.


Тотальна дисплазія


Вона становить майже 3 % від усіх зареєстрованих вроджених захворювань сечостатевої системи. Макроскопічно така патологія майже не проявляється: форма нирки не змінюється, поверхня гладка, іноді можна виявити кістозні вогнища з катаральним ексудатом.
Такого роду патологія проявляє себе сечовим синдромом і характеризується розвитком ниркової недостатності. Дитина з таким діагнозом має велику кількість малих аномалій розвитку, незначно відстає в розвитку, в основному фізичному, від своїх однолітків, діагностуються імунодефіцитні стани та зниження артеріального тиску.
Вплив на організм дітей дисплазії нирок на всіх стадіях її розвитку

В залежності від маси тотальні дисплазії підрозділяють на апластичні і гіпопластичні.

Це важливо! Апластична дисплазія у дітей відноситься до кістозним дисплазиям. Це захворювання характеризується критичним зменшення розмірів майже і відключенням її функцій. Двостороння апластична дисплазія, у більшості випадків, веде до летального результату. Розвинулася дисплазія нирок у плода супроводжується ураженням інших органів і систем. Найчастіше зустрічається ураження статевої системи та системи травлення.

Гіпопластична дисплазія характеризується появою сечового синдрому та раннім розвитком ХНН.
Морфологічно зазначається: зменшення загальної маси нирки, дольчатая поверхню і не завжди чітко видні границі між шарами. Під час дослідження матеріалу ураженої нирки мікроскопічно виявляються примітивні зміни в структурах: зменшення в розмірах клубочків, атрофія судинних петель і потовщення капсули.
Клінічно гіпопластична дисплазія проявляється досить рано - в 4-7 місяців. У новонароджених дітей ця патологія проявляється тільки ознаками дисплазії, в більш старшому віці до них приєднується склеротическое ураження клубочків, гіаліноз, гіперплазія артерій і щитовидноподобные зміни канальців.


Проста сегментарна дисплазія


Це вид ниркових дисплазій зустрічається вкрай рідко, до 003% від всіх захворювань, що уражають нирки. Ця патологія характеризується зменшенням розмірів органу та кількості пірамід, появою поперечної борозни на зовнішній поверхні гипоплазированного сегмента. Супроводжується сегментарна дисплазія розвитком склерозу, фіброзу, гіалінозу гломерул, клітинною інфільтрацією і атрофією епітелію.
Провідною ознакою розвитку патології є прояви артеріальної гіпертензії вже в ранньому віці, частіше зустрічається у дівчаток. Діти в основному скаржаться на часті головні болі, судоми, нудоту та періодичне запаморочення.
З клінічних симптомів першим виявляється больовий синдром, який характеризується ниючими болями в нижній частині живота. Відносно рано з'являється поліурія і полідипсія, в деяких випадках відмічається різке зменшення маси тіла дитини і відставання в рості. Сечовий синдром проявляється переважно протеїнурією.


Кістозні дисплазії нирок


Мультикистозная характеризується різким збільшенням розмірів нирки за рахунок великої кількості кіст, між якими практично відсутній паренхіма. Такого роду патологія проявляється притупленими болями в області живота і розвитком гіпертензії. Двостороннє ураження нирок веде до летального результату, одностороннє - до ураження інших органів і систем організму.
Медуллярна дисплазія нирок характеризується зменшенням органу і збереженням ембріональної дольчатости. Мікроскопічно виявляється велика кількість клубочків, розростання сполучної тканини та інфільтрація. Досить часто під час діагностики відзначається витончення коркового речовини, розширення мозкового за рахунок наявності кіст діаметром більше ніж 1 -15 см,







Клінічно захворювання проявляється у віці від 3 до 6 років, найчастіше з'являється «симптокомлекс Фанконі» - це поліурія, субфебрильна температура тіла, відставання у розвиток, часта блювота, ацидоз, анемія, уремія і полідипсія.
Вплив на організм дітей дисплазії нирок на всіх стадіях її розвитку

Мультилокулярная дисплазія - це вогнищева кістозна дисплазія, яка найчастіше локалізується в одному з полюсів нирки і має вигляд багатокамерній кісти, розділених перегородками всередині і відокремлена від здорової тканини капсулою.
Клінічно відзначається поява больового синдрому в області живота і попереку, а також синдроми, пов'язані з органами травлення. Це пов'язано з тим, що збільшена в розмірах нирка може здавлювати навколишні органи.
Кортикальна дисплазія це так званий «микрокистоз нирки» який характеризується наявністю дрібних гломерулярних і канальцевых кіст діаметром до3 мм. Орган при такому захворювання не змінять свою первісну форму і будову. Кортикальна дисплазія супроводжується раннім розвитком ниркової недостатності.
Лікування дисплазії нирок у дітей спрямоване в першу чергу на усунення симптомів хронічної недостатності і загального нездужання. У рідкісних випадках здійснює пересадка органа.
Додати коментар