Патогенез, причини і симптоми амілоїдозу нирок

Зміст статті

Коротка аноатомо-фізіологічна характеристика нирок



Механізми розвитку амілоїдозу



Причинны розвитку амілоїдозу



Клініка амілоїдозу нирок


У більшості випадків ниркова патологія проявляється не тільки місцевими ознаками їх ураження. Так як їх значення для всього організму надзвичайно велика. Тому симптоми амілоїдозу нирок включають цілий ряд порушень з боку інших органів.


Коротка аноатомо-фізіологічна характеристика нирок


Патогенез, причини і симптоми амілоїдозу нирок
Нирки є центральними органами сечовидільної системи. Ці парні органи, розташовані в заочеревинному просторі в області двох нижніх грудних хребців і верхніх поперекових хребців. Ліва трохи вище правої в силу того, що її верхній край не відчуває тиску печінки.
Розміри нирок приблизно однакові. Їх довжина не перевищує 10-12 сантиметрів. 4-6 см - ширина, товщина - 2-3 см.
Основна роль нирок полягає у виведенні токсичних для організму продуктів обміну. Для цього вони добре кровоснабжаются допомогою ниркових артерій - найбільших кровоносних судин організму. Це забезпечує проходження через їх клубочки великої кількості крові в одиницю часу. Через судини нирки проходить близько 1 літра крові за 60 секунд. Це 15 тисячі літрів за 24 години.


Механізми розвитку амілоїдозу



Це важливо! Амілоїд - це патологічний протеїн (білок), сформований з сполук амінокислот власного походження. Провідним ланкою його утворення є порушення на етапах біосинтезу білка в деяких клітинах. В основному це тканинні макрофаги - клас імунних клітин, що постійно знаходиться в якомусь конкретному органі та тканини.

На молекулярному рівні це спрощено (так як точні механізми ще не доведені) можна представити наступним чином. Амінокислоти в процесі синтезу протеїнових комплексів з'єднуються з деякими сторонніми речовинами. В результаті чого на «виході» і виходить патологічний білок. Він відрізняється від нормального протеїну відсутністю специфічних функцій і відхиленнями в наборі генів гистосовмастимости. Ці спеціальні маркери є у будь-якої великої молекули і клітини організму. Це свого роду «паспорт», за яким імунітет відрізняє чужорідні включення і організми.







Після того як патологічні білки синтезовані, вони надходять у кров, де відразу розпізнаються захисною системою. Вона починає виробляти антитіла проти даних протеїнів. При взаємодії антитіл на амілоїд ( в даному випадку він є антигеном), його нерозчинні компоненти починають осідати на ендотелії (внутрішній оболонці) судин. При цьому вони не несуть якої-небудь функціонального навантаження. Простіше кажучи, лежать «мертвим вантажем» в тканинах. Поступово амілоїд витісняє функціонуючі елементи органу, знижуючи його продуктивність і приводячи, зрештою, до загибелі.
Відносно нирок амілоїд відкладається на базальній мембрані. Що знижує їх фільтраційні функції. Тому перші ж симптоми амілоїдозу нирок починаються саме зі зниження виділення з організму.
Патогенез, причини і симптоми амілоїдозу нирок



Причинны розвитку амілоїдозу


У розвитку амілоїдозу велику роль відіграють порушення на молекулярному рівні. А вони, як відомо, перебувають під впливом багатьох факторів. У зв'язку з чим, всі причини амілоїдозу можна класифікувати на генетичні, не генетичні та идиопатические або невідомі.



Генетичні причини. Передбачається, що збої в синтезі білків можуть бути викликані генетичними аномаліями клітин. Це добре видно за спостереженнями. Так, для деяких досить замкнутих етносів характерні так звані хвороби накопичення. Причому, ці причини можуть мати як спадкового, так і ненаследственный характер. Наприклад, періодична хвороба у вірмен або середземноморська лихоманка у португальців. Іншим варіантом генетичного амілоїдозу є множинна мієлома або мієломна хвороба.




Негенетические причини. Становлять, можливо, найбільшу групу причин:



Хронічні інфекційні захворювання. Їх прямий зв'язок з розвитком захворювання не доведена. Але спостереження говорять про те, що у таких хворих амілоїдоз зустрічається в рази частіше. До таких патологій відносять: туберкульоз, сифіліс, малярію, бактеріальний ендокардит.




Хронічні не інфекційні захворювання. Аутоімунний ревматоїдний артрит, псоріаз, хвороба Бехтерева, неспецифічний виразковий коліт, хвороба Крона та деякі інші. Для них так само не доведено прямий вплив на утворення патологічних білків. Але при даних нозологіях частота зустрічальності амілоїдозу висока.




Ендокринні патології. Серед них найбільш часто амілоїдоз зустрічається у хворих на цукровий діабет.




Гемодіаліз. Єдине стан виникнення амілоїдозу при якому є достовірно доведеним.








Идиопатические причини. До них можна віднести більшість генетичних аномалій з сумнівною доведеністю ролі мутацій хромосом у розвитку амілоїду. Але традиційно в цю групу відносять первинний амілоїдоз нирок та інших органів. Причини його появи абсолютно не вкладаються в дві попередні категорії.





Клініка амілоїдозу нирок


Для ураження нирок при відкладенні патологічного білка прийнято виділяти кілька стадія. Вони розрізняються як особливостями клініки, так і самим перебігом захворювання:



Початкова стадія, або стадія мінімальних змін. Тут симптоми амілоїдозу нирок практично не зустрічаються, оскільки ступінь пошкодження клубочків мінімальна на увазі малої кількості патологічного білка. Але добре помітні прояви основного захворювання, у разі вторинного амілоїдозу. При ідіопатичній патології, клініка відсутня повністю рада протягом ряду років. Зазвичай цей термін не перевищує 3-5 років. Все залежить від стану організму, зовнішніх факторів середовища та наявності супутніх захворювань.




Стадія протеїнурії. На перших порах симптоматика захворювання відсутня, але можлива його діагностика. Достатньо простого аналізу сечі, в якому добре видно перевищення протеїнурії (білка в сечі) на кілька порядків. Потім по мірі втрати білка через нирки з'являються перші ознаки ураження - набряки. Вони локалізуються на верхній половині тіла і на відміну від серцевої патології м'які і теплі на дотик. Але вони носять тимчасовий і не регулярний характер. У більшості випадків люди пов'язують їх появу з надлишковим споживанням їжі.




Нефротичний або набрякла стадія. Протеїнурія досягає значного розмаху. Набряки стають постійними і поширюються не тільки на нижні повіки очей, але і на руки тулуб. Відзначається підвищення артеріального тиску, збільшення печінки і селезінки. Серед аналізів кидається в очі виражена гипопротеинеми (зниження кількості білка в крові), гіперхолестеринемія (підвищення вмісту холестерину в крові) і протеїнурія. При цьому показники азотного обміну незначно вище норми. В цю ж стадію можуть з'являтися запаморочення і синокопальные стану, аритмії, зниження апетиту.




Термінальна стадія. Говорить про повної дезорганізації роботи нирок. Крім протеїнурії, гіперхолестеринемії і гіпопротеїнемії відзначається значний вміст сечовини, сечової кислоти та креатиніну в крові. Так само великих цифр досягає кількість залишкового азоту в крові. Все це є ознаками наростання ниркової недостатності.



Все лікування амілоїдозу нирок залежить від двох факторів. Це причина захворювання і стадія захворювання. В основному використовуються речовини, що пригнічують активність імунітету. Такі як преднізолон, полькортолон, дексаметазон, цитостатики. При розвитку ускладнень використовують симптоматичні препарати.
Додати коментар