Еритремія - лікування, симптоми, аналіз крові, причини

Еритремія - лікування, симптоми, аналіз крові, причини
Еритремія - це злоякісна патологія крові, що супроводжується інтенсивною миелопролиферацией, що приводить до появи в кров'яному руслі великого числа еритроцитів, а також деяких інших клітин. Еритремию ще називають справжньою поліцитемією. Іншими словами це хронічний лейкоз.
Клітини крові, що утворюються в надлишку, мають нормальну форму, будову. З-за того, що число їх зростає, підвищується в'язкість, істотно сповільнюється струм крові, починають розвиватися тромби. Все це викликає проблеми з кровопостачанням, призводить до гіпоксії, яка наростає з часом. Перший раз про хвороби в кінці дев'ятнадцятого повік заговорив Вакез, а вже в перше п'ятиріччя двадцятого повік Ослер повідав про механізм появи цієї патології крові. Він же визначив эритремию, як окрему нозологію.


Еритремія причини


Не дивлячись на те, що про еритремі відомо майже півтора повік, вона ще погано вивчена, достовірні причини появи невідомі.
Еритремія МКБ (міжнародна класифікація хвороб) - D45. Деякі дослідники зробили висновок під час епідеміологічного моніторингу, що еритремія має взаємозв'язок з процесами перетворення в стовбурових клітинах. Вони поспостерігали мутацію тирозинкінази (JAK2), в якій фенилаланин замінив валін шістсот сімнадцятої позиції. Така аномалія - супутник багатьох хвороб крові, але при еритремії відбувається особливо часто.
Вважається, що до хвороби існує сімейна схильність. Так, якщо еритремія хворіли близькі родичі, шанс отримати цю хворобу в майбутньому зростає. Існують і деякі закономірності виникнення даної патології. Хворіють еритремія переважно люди в віці (шістдесят - вісімдесят років), але все ж бувають поодинокі випадки, коли вона розвивається у дітей, молодих людей. У юних хворих еритремія протікає дуже важко. Чоловіки в півтора рази частіше страждають недугою, але серед рідкісних випадків захворюваності серед молоді переважає жіночий підлогу.
Серед усіх патологій крові, що супроводжуються миелопролиферацией, еритремія - найбільш часто зустрічається хронічний недуга. Зі ста тисяч людей, справжньою поліцитемією хворіють двадцять дев'ять чоловік.


Еритремія симптоми


Хвороба еритремія маніфестує повільно, деякий час людина навіть не підозрює, що хворий. З часом захворювання дає про себе знати, в клініці переважають явища повнокров'я, а також пов'язані з цим ускладнення. Так, на шкірі, а особливо на шиї, стають добре помітними набряклі великі вени. Шкіра при поліцитемії має вишневий колір, особливо виражена така яскрава забарвлення на відкритих ділянках (обличчі, кистях). Губи і язик приймають червоно-синій відтінок, гіперемована і кон'юнктива (очі наче налиті кров'ю).
Ще одна характерна ознака еритремії - симптом Купермана, при якому м'яке небо відрізняється за кольором, а тверде залишається колишнім. Такі кольори шкіра і слизові отримують з-за того, що дрібні судини, що знаходяться на поверхні, переповнюються кров'ю, її рух стає повільним. З цієї причини майже весь гемоглобін переходить у відновлену форму.
Другий важливий ознака - шкірний свербіж . Він буває майже у половини людей, що хворіють еритремія. Особливо інтенсивним цей свербіж стає після купання в теплій і гарячій воді. Причиною цьому стають вивільняються серотонін, простагландини та гістамін. Часто зустрічається эритромелалгия. Вона ознаменується дуже сильним болючим печінням на кінчиках пальців. Своєрідна біль супроводжується почервонінням і утворенням цианотичних плям. Причина печіння - велика кількість тромбоцитів, з-за чого формуються мікротромби.
Еритремія справжня часто супроводжується зростанням у розмірі селезінки. Збільшення цього органу може бути будь-якого ступеня. Постраждати може і печінку. Гепатомегалія в такому випадку буде викликана підвищеним кровенаполнением, безпосередньою участю печінки в процесах миелопролиферации.
У деяких випадках еритремі відзначається поява виразок ДПК, шлунка. Виразка дванадцятипалої кишки у таких хворих буває частіше. Це пов'язано з тим, тромби в судинах слизової тягнуть погіршення трофіки, що знижує здатність організму стримувати ріст Helicobacter pylori.
Ще один небезпечний симптом - розвиток у судинах тромбів. Раніше тромби ставали основною причиною смерті при еритремії. Тромби формуються у пацієнтів з цією хворобою через надмірно високої в'язкості, змін у стінці судин. Це викликає дефект кровообігу в венах мозку, ніг, судинах селезінки, а також у вінцевих судинах. Не дивлячись на високу здатність організму до тромбоутворення, еритремія може супроводжуватися і кровотечами. Досить часто кровотечі бувають з пищеводных вен, ясен.
Еритремія може супроводжуватися і суглобовими болями подагричного характеру. Причина тому - зростання рівня сечової кислоти. За підсумками моніторингу цей симптом відзначає кожен п'ятий хворий еритремія людина. Істинної поліцитемії досить часто супроводжує облітеруючий ендартеріїт , тому хворі скаржаться на біль у ногах. Біль викличе і вищезгадана эритромелалгия. На гіперплазію КМ вказує біль при тиску або постукуванні плоских кісток.
Суб'єктивні симптоми, на які хворий еритремія може вказати: втома, шум, дзвін у вухах, «мушки» перед очима, головний біль, поганий зір, запаморочення , задишка. З-за в'язкості крові тиск у хворих стабільно підвищений. При тривалому перебігу хвороби може з'явитися кардіосклероз , серцева недостатність .
Еритремія проходить 3 стадії. При початковій помірний еритроцитоз, ККМ - панмиелоз. Судинних, органних ускладнень ще немає. Незначно збільшена селезінка. Ця стадія може тривати п'ять і більше років. У проліферативній фазі плетора і гепатоспленомегалія яскраво виражені з-за мієлоїдної метаплазії. Хворі починають виснажуватися. У крові картина буває різною. Може бути виключно еритроцитоз або тромбоцитоз з эритроцитозом, або ж панмиелоз. Варіант нейтрофилеза і зсув вліво теж не можна виключати. У сироватці крові сечова кислота суттєво підвищена. Еритремія у фазі виснаження (третя стадія) характеризується великою печінкою, селезінкою, в яких знаходять миелодисплазию. В крові зростає панцитопенія, ККМ - мієлофіброз.
Еритремія супроводжується зниженням ваги, симптомом «шкарпеток і рукавичок» (ноги і руки особливо інтенсивно змінюють колір). Еритремія супроводжується також високим тиском, підвищеною схильністю до бронхіту , респіраторним хворобам. Під час трепанобиопсии діагностується гіперпластичний процес (продуктивного характеру).


Еритремія аналіз крові


Лабораторні дані при еритремії сильно відрізняються від показників здорової людини. Так, показник кількості еритроцитів істотно збільшено. Гемоглобін крові теж зростає, він може скласти 180-220 грам на літр. Кольоровий показник при цьому захворюванні, як правило, нижче одиниці, і становить 07 - 08. Сумарний об'єм циркулюючої крові по організму набагато більше нормального (у півтора - два з половиною рази). Це відбувається через зростання кількості еритроцитів. Гематокрит (співвідношення елементів крові з плазмою) теж стрімко змінюється завдяки підвищенню еритроцитів. Він може досягати позначки в шістдесят п'ять і більше відсотків. Про те, що регенерація еритроцитів при еритремії протікає в прискореному режимі, свідчить високе число клітин ретикулоцитів. Їх відсоток може досягати п'ятнадцяти - двадцяти відсотків. В мазку можна знайти эритробласты (поодинокі), в крові виявляється поліхромазія еритроцитів.
Кількість лейкоцитів збільшується теж, зазвичай в півтора-два рази. У деяких випадках лейкоцитоз може бути ще більш вираженим. Збільшення сприяє різке зростання нейтрофілів, які досягають сімдесяти - вісімдесяти відсотків, а іноді і більше. Іноді відбувається зсув миелоцитарного характеру, частіше - паличкоядерних. Фракція еозинофілів теж зростає, іноді разом з базофілами. Кількість тромбоцитів може зрости до 400-600*10 9 л. Іноді тромбоцити можуть досягти і великих відміток. Серйозно підвищена в'язкість крові. Швидкість осідання еритроцитів не перевищує двох міліметрів на годину. Кількість сечової кислоти теж підвищується, іноді стрімко.
Слід знати, що для постановки діагнозу лише одного аналізу крові буде недостатньо. Діагноз «еритремія» ставлять на основі клініки (скарг), високого гемоглобіну, великої кількості еритроцитів. Разом з аналізом крові при еритремії роблять і дослідження кісткового мозку. В ньому можна знайти розростання елементів КМ, більшості випадків це відбувається з-за клітин-попередників еритроцитів. При цьому здатність дозрівати у клітин у кістковому мозку зберігається на колишньому рівні. Цю хворобу потрібно продиференціювати з різними еритроцитоз вторинного характеру, які з'являються з-за реактивного подразнення еритропоезу.
Еритремія протікає у формі тривалого хронічного процесу. Небезпека для життя зводиться до високого ризику кровотеч і формування тромбів.



Еритремія лікування


На самому початку розвитку хвороби еритремі показані заходи, спрямовані на загальне зміцнення: нормальний режим праці і відпочинку, прогулянки, зведення до мінімуму сонячних ванн, фізіотерапевтичних заходів. Дієта при еритремії - молочно-рослинна. Тваринні білки слід обмежити, але не виключити. Не можна вживати ті продукти, в яких міститься багато аскорбінової кислоти, заліза.
Головна мета терапії еритремії - приведення в норму гемоглобіну (до ста сорока - ста п'ятдесяти), а гематокриту - до сорока п'яти-сорока шести відсотків. Потрібно також мінімізувати ускладнення, які були викликані перетвореннями в периферичній крові при еритремії: біль у кінцівках, дефіцит заліза, проблеми з кровообігом у головному мозку, а також органах.
Для того щоб нормалізувати гематокрит з гемоглобіном, досі застосовують процедуру кровопускання. Обсяг кровопускання при еритремії - п'ятсот мілілітрів за один раз. Кровопускання роблять раз в дві доби або кожні чотири-п'ять днів до тих пір, поки вищезгадані показники не нормалізуються. Цей метод допустимий в рамках невідкладних заходів, оскільки стимулює кістковий мозок, особливо функцію тромбопоэза. З цією ж метою може бути використаний і эритроцитаферез. При цій маніпуляції з кровотоку витягують лише еритроцитарну масу, повертаючи плазму. Роблять це часто теж через день, використовуючи особливий фільтраційний прилад.
Якщо еритремія супроводжується інтенсивним свербінням, зростанням лейкоцитарної фракції, а також тромбоцитів, великий селезінкою, хворобами внутрішніх органів (ЯБЖ або ДПК, ІХС, проблемами в мозковому кровообігу), ускладненнями з боку судин (тромбози артерій, вен), то використовують цитостатики. Ці лікарські засоби використовують для придушення розмноження різних клітин. До них відносять Имифос, Міелосан, а також радіоактивний фосфор (Р32).
Найефективнішим вважають фосфор, так як він накопичується у високих дозах у кістках, тим самим пригнічує кісткомозкові функцію, впливає на еритропоез. Р32 призначають перорально три-чотири рази більше за 2 mC. Інтервал між прийомом двох доз - від п'яти діб до тижня. На курс потрібно від шести до восьми mC. Якщо лікування увінчалося успіхом, пацієнта чекає ремісія протягом двох - трьох років. Ремісія ця як клінічної, так і гематологічна. Якщо ефект недостатній, курс проводять повторно через кілька місяців (зазвичай три-чотири). Від прийому цих препаратів може з'явитися цитопенический синдром, який з великою йязицірністю може перерости навіть у остеомиелофиброз, хронічний мієлолейкоз . Для того щоб уникнути таких неприємних наслідків, а також при метаплазії печінки, селезінки, необхідно тримати під контролем сумарну дозу препарату. Лікар повинен стежити, щоб пацієнт не прийняв більше тридцяти mC.
Имифос при еритремії виражено пригнічує розмноження еритроцитів. На курс потрібно п'ятсот-шістсот міліграм Имифоса. Його вводять по п'ятдесят міліграмів через добу. Тривалість ремісії - від півроку до півтора років. Слід пам'ятати, що цей засіб надає згубну дію на мієлоїдну тканину (містить миелотоксины), а це викликає гемоліз еритроцитів. Саме тому цей препарат при еритремії потрібно використовувати особливо обережно, якщо в процес втягнута селезінка та фракції тромбоцитів, лейкоцитів мало відрізняються від норми.
Міелосан не є засобом вибору при еритремії, але його інколи призначають. Даний препарат не використовується, якщо лейко-, тромбоцити за результатами дослідження знаходяться у межах норми або ж знижені. Як додаткові засоби використовують антикоагулянтні ліки (при наявності тромбозу). Таке лікування проводять виключно під суворим контролем протромбінового індексу (він повинен бути не нижче шістдесяти відсотків).
З антикоагулянтів непрямої дії пацієнтам з еритремія дають Фенілін. Його приймають щодня по триста міліграм. Використовують і дезагреганти тромбоцитів (ацетиловой кислоти по п'ятсот міліграм щодня). Після прийому Аспірину у вену вводять фізіологічний розчин. Така послідовність необхідна для того, щоб усунути плетор.
Якщо эритремию лікують в умовах палатного режиму, доцільно використовувати Міелобромол. Призначають щодня по двісті п'ятдесят міліграмів. Коли лейкоцити починають падати, препарат дають через добу. Повністю скасовують, коли лейкоцити знижуються до 5*10 2 л. Хлорбутин призначають по вісім - десять мг перорально. Тривалість терапії цим засобом при еритремії - близько шести тижнів. Через деякий час лікування Хлорбутин повторюють. До самого настання ремісії хворим треба приймати Циклофосфамід щодня по сто міліграмів.
Якщо при еритремії починається гемолітична анемія аутоімунного генезу, використовують глюкокортикостероїди. Перевагу віддають Преднізолону. Його призначають по тридцять-шістдесят міліграм в добу. Якщо таке лікування не дала особливих результатів, хворому рекомендують спленектомію (хірургічна маніпуляція з видалення селезінки). Якщо еритремія перейшла в лейкоз з гострим перебігом, його лікують за відповідною схемою терапії.
Так як майже все залізо пов'язано з гемоглобіном, інші органи його не отримують. Щоб у хворого не було дефіциту цього елемента, при еритремії в схему вводять препарати заліза. До них відносять Гемофер, Феррум Лек, Сорбифер, Тотема.
Гемофер - це краплі, які призначають по п'ятдесят п'ять крапель (два мл) двічі на добу. Коли рівень заліза нормалізувався, в цілях профілактики дозу знижують вдвічі. Мінімальний термін лікування при еритремії цим засобом становить вісім тижнів. Поліпшення картини буде помітно через два-три місяці з моменту початку терапії Гемофером. Засіб іноді може надавати дію на ШКТ, викликаючи поганий апетит, нудоту з блювотою, відчуття переповненості епігастрію, запори або, навпаки, діарею .
Феррум Лек можна вводити у м'яз, у вену не можна. Перед початком лікування потрібно дати тестову дозу цього лікарського засобу (половину або чверть ампули). Якщо протягом чверті години ніяких небажаних ефектів не виявлено, вводять решту кількість препарату. Дозу препарату встановлюють індивідуально, враховуючи показники дефіциту заліза. Звичайна доза при еритремії - одна-дві ампули кошти на добу (сто - двісті міліграм). Вміст двох ампул вводять лише в тому випадку, якщо гемоглобін занадто високий. Феррум Лек обов'язково вводять глибоко, в ліву, праву сідниці по черзі. Щоб зменшити біль при введенні, препарат колять у зовнішній квадрант голкою, довжина якої становить не менше п'яти сантиметрів. Після того, як шкіра оброблена дезсредством, перед введенням голки її треба зрушити на пару сантиметрів вниз. Це необхідно для запобігання зворотного витікання Феррум Лека, яке може призвести до фарбування шкіри. Відразу після уколу шкіру відпускають, а місце ін'єкції щільно притискають пальцями з ватою, утримуючи так не менше хвилини. Слід звернути увагу на ампулу перед тим, як робити укол: препарат повинен виглядати однорідним, без осаду. Вводити його слід безпосередньо після розкриття ампули.
Сорбифер приймають всередину. П'ють по одній таблетці двічі на добу перед сніданком і вечерею за тридцять хвилин. Якщо препарат викликав побічні ефекти (неприємний присмак у ротовій порожнині, нудоту), потрібно перейти на одноразовий прийом (по одній таблетці). Терапію Сорбифером при еритремії здійснюють під контролем заліза в руслі. Після приведення рівня заліза в норму лікування необхідно продовжувати ще два місяці. Якщо випадок важкий, тривалість лікування можна збільшити до чотирьох - шести місяців.
Одну ампулу препарату Тотема додають у воду або напій, що не містить етанол. Пити краще натщесерце. Призначають по сто - двісті міліграмів на добу. Тривалість терапії при еритремії - три-шість місяців. Тотему не варто приймати, якщо еритремі супроводжують ЯБЖ або ЯДПК, гемолітична форма анемії, апластична і сидероахрестическая анемії, гемосидероз, гемохроматоз.
Еритремія може супроводжуватися і уратовым діатезом. Він викликається швидким руйнуванням еритроцитів, що супроводжуються попаданням в кров різноманітних продуктів обміну. Привести урати в норму при еритремії можна за допомогою такого медичного препарату, як Алопуринол (Милурит). Добова доза кошти варіабельна, залежить від тяжкості перебігу, кількості в організмі сечової кислоти. Зазвичай кількість препарату коливається в межах від ста міліграмів до одного грама. Один грам - це максимальна доза, назначающаяся у виняткових випадках. Найчастіше ста - двохсот міліграм при діагнозі «еритремія» буває цілком достатньо. Важливо знати, що Милурит (або Алопуринол) не можна приймати, якщо еритремія супроводжується нирковою недостатністю або алергією до будь-яких складових цього медичного препарату. Лікування повинно бути тривалим, перерви між прийомами засоби більш двох діб неприпустимі. При лікуванні еритремії цим засобом потрібно пити багато води для того, щоб забезпечити діурез не менше двох літрів за добу. Цей препарат не рекомендують використовувати під час протипухлинної терапії, так як Алопуринол робить ці препарати більш токсичними. Якщо неможливо уникнути одночасного застосування, дозу цитостатика знижують вдвічі. При вживанні Мілуріта посилюється дію непрямих антикоагулянтів (у тому числі і небажані ефекти). Також цей препарат не потрібно пити одночасно з препаратами заліза, так як це може сприяти накопиченню елемента в печінці.
Додати коментар