Захворювання міастенії або астенічним бульбарным паралічем

Що ж собою являє захворювання міастенії або астенічним бульбарным паралічем ? Захворювання міастенії до нервово-м'язових захворювань. Воно характеризується втомлюваністю м'язів паталогического характеру. Однак досі повністю етіологічний характер захворювання не встановлено. Є думки, що воно має генетичну схильність, на яку певний вплив мають віруси або мікоплазми.

До того ж у 2/3 хворих після проведених обстежень знаходять або збільшення кількості клітин вилочкової залозі, або пухлина.

Захворювання міастенії і його симптоматика
Клініка міастенії проявляється в м'язовій слабкості і стомлюваності м'язів патологічного характеру. Така слабкість у м'язах, при повторних рухах з високою частотою ритму зростає дуже різко і може перейти до повного паралічу. Повільний темп рухів порівняно надовго зберігає силу м'язів.
Найчастіше, самі перші ознаки прояву захворювання з'являються до 20-30-річного віку, але непоодинокими є випадки міастенії у дітей пубертатного періоду (віку). Захворювання міастенії може бути виявлено і в похилому віці, але кількість страждаючих цим захворюванням жінок, перевищує практично всі категорії майже в п'ять разів.
Виходячи з характеру захворювання астенічним бульбарным паралічем було виділено 3 основні його форми:
1. Прогресуюча міастенія.
2. Стаціонарна форма миостенического стану (стабільність миастенических дефектів протягом тривалого часу).
3. Епизодичность миостении, тобто перехід від яскраво вираженої міастенії до спонтанних, але тривалих ремісій.

По симптоматиці міастенію розрізняють по локалізації:
• вражаючу очні рухові м'язи (очну),
• вражаючу м'язові функції язика, глотки і гортані (бульбарна),
• вражаючу м'язи кінцівок (скелетна),
• генералізовану міастенію.

При очній формі спостерігаються скарги на подвійність предметів, особливо при опущенні повік і тривалому читанні або сидінні за комп'ютером. Зазвичай симптоматика явно виражена у вечірній час, саме тоді відбувається наростання птозу і значне двоїння предметів. На самому початку захворювання відбувається дробове поразку очних рухових м'язів. По мірі розвивається процесу настає повна офтальмоплегія зовнішньої області. Внаслідок цього, приєднується анізокорія, тобто виснажується реакція зіниць на світлові подразники.

Ураження мускулатури астенічним бульбарным паралічем призводить до функціонального порушення надгортанника і м'якого неба. При цьому у хворих потрапляє в ніс рідину і ускладнюється процес ковтання їжі, в голосі з'являється гундосящий відтінок, мова поступово приходить до «загасання», і під час розязика з'являється сильна стомлюваність. Після всіх подібних проявів хвороби, як наслідок - розвиток аспіраційної пневмонії і елементарне виснаження всього організму.
Якщо слабкість починає поширюватися на м'язи ніг або рук - розвивається псевдопарез. Всі процеси починаються з проксимальних поразок відділів м'язів рук, іноді - м'язів шиї. У цьому випадку дихання страждає недугою ускладненим периферії, уражаються сухожилля по миастеническому типу. Бувають випадки атрофії м'язів шиї, язика і рук.

Захворювання міастенії і клініка в дитячому віці
Всього існує чотири клінічні форми дитячої міастенії: вроджена, неонатальна, раннього дитинства і ювенільна.
Неонатальна форма міастенії виявляється у малюків, матері яких мають захворювання міастенії. Такі діти слабо кричать, погано смокчуть груди, мають часте поверхневе дихання, в різкій формі виражену м'язову гіпотонію і млявість у кінцівках. Застосування засобів із групи антихолінестеразних препаратів протягом місяця - півтора місяців має хороший ефект терапевтичного характеру.
Вроджена форма міастенії проявляється незначним шевелением ще не народженого малюка, при народженні - ослабленим криком, утрудненим ссанням, ковтанням, млявістю руху кінцівок. Якщо не проводити патогенетичну терапію, то це може привести хворого до смерті від бульварних порушень. Правда, зустрічається така форма захворювання дуже рідко.

Захворювання міастенії у ранньому віці розвивається в перші 24 місяці життя. Воно протікає м'яко і проявляється, як правило, порушеннями окорухового характеру за миастеническому типу, але також можуть бути задіяні і жувальні і мімічні м'язи.
Найбільш часто зустрічаються ювенільні миастенические форми. Проявляється захворювання найчастіше у дівчаток з 11 до 16 років і розлади ці генералізовані, аж до приєднання гіпотрофії м'язів.

Патологія захворювання астенічним бульбарным паралічем і механізм виникнення захворювання
Прогнозувати перебіг захворювання астенічним бульбарным паралічем дуже не просто. Видно тільки те, що механізм виникнення розладів міастенічного характеру відіграє значну роль на недолік калію в організмі, на функціональне збільшення роботи щитовидної залози та рівневу активність гормонів статевих органів.
Додати коментар