Захворювання печінки синдром Бадда-Кіарі

Захворювання печінки синдром Бадда-Кіарі рідкісна патологія, зумовлена повною або частковою непрохідністю печінкових вен. Хворі, що страждають таким захворюванням печінки, без необхідного лікування вмирають з-за стрімкого розвитку ускладнень. У зв'язку з цим діагностика синдрому Бадда-Кіарі являє собою особливу важливість.
Захворювання Бадда-Кіарі швидше сукупний синдром, який з'являється з кількох причин. Якщо причини виникнення захворювання не виявлено, це називається ідіопатичним варіантом виникнення хвороби.

Можливі причини розвитку захворювання печінки Бадда-Кіарі:
- травми області живота,
- аутоімунні захворювання, такі як геморагічний васкуліт і системна червоний вовчак,
- вроджена аномалія розвитку судин печінки,
- порушення процесу згортання крові,
- операції на органи черевної порожнини, такі як кишечник, жовчний міхур і шлунок,
- пухлини органів черевної порожнини (печінка, нирки, підшлункова залоза, надниркові залози, шлунок).
- цироз печінки і інші вогнищеві ураження печінки,
- тривалий прийом гормональних протизаплідних препаратів,
- вагітність і пологи,
- тривалий прийом препаратів, що викликають підвищення згортання крові,
- тромбоз нижньої порожнистої вени,
- пароксизмальна нічна гемоглобінурія,
- підвищення числа еритроцитів у крові,
- мігруючий вісцеральний тромбофлебіт.

Симптоми, які з'являються при синдромі Бадда-Кіарі.
Поява всіх симптомів даного захворювання печінки залежить від рівня закриття просвіту печінкових вен.
- біль у животі, головним чином в області правого підребер'я,
- збільшення печінки і селезінки,
- кровотеча з розширених вен стравоходу,
- набряки нижніх кінцівок, ознаки тромбозу нижньої порожнистої вени,
- блювання,
- жовтушність шкірних покривів,
- асцит,
- печінкова енцефалопатія.

Синдром Бадда-Кіарі може мати такі варіанти розвитку:
Гостра форма захворювання.
Захворювання починається раптово, основний симптом - це сильна біль у правому підребер'ї та епігастральній області (частину живота, що розташовується відразу під грудиною). Надалі може з'явитися блювота. Можливо швидке збільшення печінки. У разі якщо в процес втягнута нижня порожниста вена, можуть з'явитися набряки нижніх кінцівок. Стають видно підшкірні вени передньої черевної стінки та грудної клітки. Захворювання розвивається протягом декількох днів. За цей час може розвинутися асцит хронічного характеру. Трапляється так, що паралельно виникає гідроторакс і лікування діуретиками вже неможливо. В цілому можна сказати, що прогноз захворювання дуже несприятливий.

Хронічна форма захворювання.
Протягом довгого часу синдром Бадда-Кіарі ніяк не проявляється. Основна ознака цього захворювання - це збільшення, а потім ущільнення печінки. Дуже висока йязицірність виникнення цирозу печінки. У цьому випадку буде спостерігатися збільшення селезінки. У процесі розвитку даного захворювання печінки може спостерігатися блювання та біль у правому підребер'ї. На грудній клітці та черевній стінці чітко видно судини. Одночасно можуть спостерігатися симптоми портальної гіпертензії, такі як метеоризм, відчуття переповнення шлунка, печінкова енцефалопатія, диспетические явища, кровотечі з розширених вен стравоходу. Часто спостерігається розвиток синдрому нижньої порожнистої вени. Хронічна форма синдрому Бадда-Кіарі може призвести до дуже несприятливого результату. Наприклад, до тромбозу мезентеріальних судин і розвитку печінкової недостатності.

Підгостра форма захворювання.
Дана форма синдрому Бадда-Кіарі являє собою середню стадію між гострою і хронічною формою. На цьому етапі захворювання можуть спостерігатися ознаки обох варіантів перебігу хвороби.

Діагностика синдрому Бадда-Кіарі.
Розпізнати захворювання Бадда-Кіарі можна спираючись на симптоми. Для точного визначення захворювання існує набір методів дослідження. Методи діагностики синдрому Бадда-Кіарі:
- магнітно-ядерна томографія,
- УЗД внутрішніх органів черевної порожнини з доплерографією судин,
- катетеризація печінкової вени і виконання ангіографії. Це найбільш достовірний спосіб визначення синдрому Бадда-Кіарі. В процесі його проведення відбувається розчинення тромбів за рахунок введення в тромбированные вени стрептокіназа. Це дуже ефективно при гострій формі захворювання.

Дане захворювання печінки потребує своєчасної діагностики. Лікування повинно бути призначене як можна раніше, тому що синдром Бадда-Кіарі може закінчитися смертельним результатом.
Додати коментар