Первинний біліарний цироз печінки

Необхідно відзначити, що печінка є найбільшою залозою і виконує вона тисячі функцій, вона бере участь в знешкодженні різних токсинів, які несе за неї кров. Крім того вона також бере участь у процесах обміну білків, гормонів, вітамінів, біогенних амінів, вуглеводів, амінокислот і це далеко не всі функції, які виконує печінка, досить зазначити, що кожну хвилину в ній відбувається більше двох тисяч різних біохімічних процесів, завдяки яким організм і його органи можуть нормально працювати. Важливу роль відіграє те, що печінка виробляє жовч, яка йде не тільки на процес емульгування жирів, але і для утворення холестерину, без якого не може обійтися жодна клітина нашого організму.
Печінка саязицідновлюється орган і її дуже важко зруйнувати, зазвичай її клітини саязицідновлюються, але при тривалому впливі канцерогенних речовин чи алкоголю, клітини печінки починають заміщатися на сполучну тканину, що і веде до цирозу печінки.
Первинний біліарний цироз печінки, є аутоімунним захворюванням, і він проявляється у вигляді негнойного холангіту, яке проходить стадію холестазу і цим захворюванням найчастіше хворіють жінки 50-55 років. Починається це захворювання при імунних аномаліях, коли самі клітини печінки уражаються із-за несумісності з власними клітинами організму і це пов'язано з генетичною схильністю. Антигени печінки, які виділяються з жовчних канальців, зустрічаються з циркулюючими в крові антитілами і починається утворення перидуктулярных гранульом, що і викликає первинний біліарний цироз печінки. Тому, всі внутрішньопечінкові жовчні протоки, починають втягуватися в реакцію гранулематоза, і відбувається поступова облітерація цих проток і таким чином починає розвиватися первинний біліарний цироз печінки.

Такі явища характеризуються, спочатку прогресивним початком захворювання у вигляді хронічного гепатиту і потім переходить у цироз печінки септальний, але потім переростає в макронодулярный тип. Це говорить про наростаючому фімозі, коли нормальна структура паренхіми, а також судинної системи печінки, починають регенеруватися вузли і розвивається печінково-клітинна і судинна недостатність, з появою внутрішньоклітинних судинних анастомоз. Описано чотири стадії первинного біліарного цирозу. Це стадія негнойного холангіту, а це друга стадія дуктулярной проліферації, і вона супроводжується некрозами і інфільтратами перипортальных гепатоцитів. Третя стадія рубцювання, коли з'єднуються междольковые і внутридольковые жовчні канальця і остання, четверта, це термальна стадія, і вона являє собою змішаний тип цирозу печінки, який розвивається внаслідок швидкого зрощення паренхіми печінки з жовчними канальцями, що з'являється у вигляді жовтяниці з шкірним свербінням.

Первинний біліарний цироз характеризується свербінням шкіри, і він посилюється після прийому ванни і особливо в нічний час і такий свербіж може тривати від шести місяців до 8-9 років, поки не з'явиться холестатична жовтяниця і це може бути єдиним симптомом захворювання. Тому це захворювання плутають з коростою, алергічними захворюваннями або нейродермітом. Свербіж шкіри при цирозі з'являється з-за сильних подразнень рецепторів шкіри, і це пов'язано з жовчними кислотами, які надходять у кров із сильно уражених жовчних шляхів всередині печінки, при цьому порушується всмоктування в кишечнику вітаміну D і при цьому починає розвиватися остеомаляція і остеопороз, а при остеомаляції збільшується обсяг кісткових тканин і значно зменшується мінералізація кісток. Крім того при первинному біліарному цирозі печінки підвищується ШОЕ, з'являються болі правого боку, з'являються темно-коричнева пігментація шкіри в області лопаток, а потім на сідницях, ліктях і долонях, а потім відбувається холестатична жовтяниця і на початковій стадії вона може бути у вигляді кон'югованих гіпербілірубінемії і це може бути одним з головних симптомів первинного біліарного цирозу. Хвороба може розвиватися протягом 22-24 років, а іноді і більше, але може бути і більш швидкий розвиток цирозу, коли стан хворого швидко погіршується і починає розвиватися жовтяниця з появою сильного болісного свербежу шкірного покриву, який супроводжується розчухами, гепатомегалією, гиперспленизмом та іншими симптомами гіпертензії з початком ахоличного стільця, сечовипусканням темно - коричневого кольору. При розвитку цирозу з'являються ураження шкіри, які схожі на вітіліго з'являються вогнища депігментації, а також з'являється везикулезная і папульозний висип.

На пізніх стадіях первинного біліарного цирозу, як ми вже згадували, розвивається остеопороз, остеомаляція, периостальные новоутворення кісткової тканини і при цьому пальці нагадують барабанні палички. Пігментація шкіри починає посилюватися, з'являються набряки різної етіології та при цьому порушується секреція жовчі і в зв'язку з цим починається атрофія всіх ворсинок тонкої кишки, що веде до порушення утворення і засвоєння жиророзчинних вітамінів К, Е, D, А й починає прогресувати руйнування кісткової і зубної тканини, а зуби розхитуються і випадають.

Первинний біліарний цироз проявляється ураженням нирок, судин, підшлункової залози, слинних і слізних залоз. Зазвичай хворі гинуть від недостатності роботи печінки, і на цьому тлі розвивається портальна гіпертензія, часті переломи кісток. Це важке захворювання мучить людей роками і лікування цього захворювання ускладнене, у зв'язку з функціональним ураженням печінкових клітин, а печінка бере участь в тисячах процесах метаболізму, тому страждають всі органи і вилікувати таке захворювання неможливо.
Додати коментар