Як впоратися з гемофілією в дитячому віці

Гемофілія відома вже давно, але причина, яка викликає це захворювання, що вивчається до теперішнього часу, хоча вже відомо, що схильність до кровотеч обумовлена мутацією Х хромосом, а це говорить про те, що мутація відбувається в самому гені, бо ця хвороба передається у спадок від батьків до дітей. Цікаво те, що мутація відбувається в Х хромосоми жінок, а хворіють тільки чоловіки.
Так от, ген гемофілії є рецесивними і має він в статевий Х хромосомі, а в зв'язку з тим, що у жінки таких хромосом дві, а у чоловіків одна, то мутація начебто має статися у двох Х хромосоми жінок, але цього не відбувається. Справа в тому, що коли жінка завагітніла і у неї почала розвиватися плід жіночої статі, але вже на 5 тижні вагітності, коли починає формуватися у плода власна кров, відбувається відторгнення плоду і жінка втрачає дитину. Коли народжується дівчинка, то у неї буде тільки мутація в одній хромосомі, але в цьому випадку хвороба проявитися не може. Тому що, основний ген другої Х-хромосоми не дасть можливості переважати рецесивному гену, як того, який веде до гемофілії, ось чому жінки ніколи не хворіють цією підступною хворобою. Як ми вже згадували, у чоловіків одна Х-хромосома, а друга Y, тому, коли в Х хромосомі є домінантний ген, то він пригнічує рецесивний і дитина починає хворіти на гемофілію.

Перш ніж розібратися з тим, як впоратися з гемофілією в дитячому віці, необхідно знати, що гемофілія ділиться на три типи А, В і С, але в усіх цих типах крові, не існує тієї кількості білка, який би давав можливість згущуватися крові, а всього цих факторів дванадцять. Коли хлопчик народився з гемофілією, то у нього немає восьмого фактора, це при гемофілії тапа А, при гемофілії типу немає дев'ятого, а у типу С, одинадцятого, але разом з тим, тип А вважається класичним і він виявляється у більшості хворих на гемофілію. Додати цей фактор в кров неможливо, тому впоратися з гемофілією дуже складно і хворий проходить лікування все життя, особливо в тих випадках, коли отримує травми або людині доводиться лікувати зуби, а також інші захворювання, пов'язані з порушенням слизової або шкірного покриву. При народженні хлопчика з гемофілією доводиться досить тривалий час зупиняти кровотечу з пуповини, а потім у нього з'являються гематоми промежини, сідниць і голови. Передбачити народження хлопчика з цим захворюванням неможливо, але в тому разі, коли у такого хлопчика є сестра, то у неї будуть народжуватися хлопчики з гемофілією. Діагностують гемофілію досить просто і для цього визначають, яку кількість факторів має ця дитина, також визначають час зсідання крові, кількість фібриногену. Перші симптоми гемофілії в дитячому віці, це кровотеча із слизових порожнини рота, але найнебезпечніші це кровотечі з слизової гортані, у зв'язку з тим, що може розвинутися задуха, з-за великого скупчення кількість згустків крові.

Впоратися з гемофілією в дитячому віці можна тільки в тому випадку, коли їм вводять розчин фактора згортання, але його дія нетривало. У хлопчиків, які народилися з гемофілією, хвороба майже не виявляється в той час, поки мати його годує молоком, і це відбувається за рахунок містяться в материнському молоці факторів, вони збільшують згортання крові. В даний час є досить великі зрушення у лікуванні гемофілії і робиться це, коли хворому вводять фактори згортання, отримані від донорів, а донорами є спеціально вирощені тварини, тому хворі можуть відчувати себе спокійно до тих пір, поки їм проводять таку терапію. Крім того лікування з гемофілією А, в дитячому віці можна впоратися за допомогою концентрованих препаратів антигемофільного глобуліну - кріопреципітату, його готують із замороженої плазми людської крові. Для лікування хворих з гемофілією можна застосовувати препарат HHSB, він містить фактор 3-протромбін, фактів 7 - проконвертин, і 9 компонент тромбопластину плазми, а також 10 - Стюарта-Прауэр. Спосіб життя хворі на гемофілію ні чим не відрізняються від здорових людей, єдине, це те, що вони постійно повинні зберігатися травмування свого тіла. У тому випадку, коли необхідно надати допомогу хворому на гемофілію екстрену допомогу, визначають тип гемофілії, потім вводять стероїдні протизапальні препарати, роблять ін'єкцію рифампіцину і проводять хімічну сіновектомію, що дає можливість припинити крововиливи в суглоби.

При гемофілії часто відбуваються кровотечі із слизових оболонок, не кажучи вже про відкритих ранах, коли дитина чимось поранився. Крім того, у дітей часто виникають гематоми в області шиї, живота, грудей, плечових суглобів. У дітей старшого віку можуть виникати гематоми під впливом будь-якого спонтанного руху, а обширні гематоми можуть здавити великі артерії і нервові стовбури, при цьому розвиваються больові синдроми, дитини лихоманить, у нього піднімається температура, з'являється слабість і нездужання, а великі крововтрати можуть призвести до анемії. Хвороба починає гостро виявлятися до трирічного віку, і тому кожна мати повинна постійно пояснювати дитині про небезпеку, яка йому загрожує, якщо він пораниться або вдариться. При таких формах гемофілії проводять лікування дітей з допомогою 5% розчину амінокапронової кислоти, в тому випадку, коли дитина раптом отримав травму, йому необхідно обробити поверхню 5% розчином амінокапронової кислоти і докласти гемостатичну губку, а потім ввести тромбін. Хворому на гемофілію не слід приймати: бутодион, аспірин, крім того є маса рослинних продуктів які також знижують в'язкість крові, сливи, яблука, полуниця, виноград, горобина, смородина та інші, їх також не слід вживати в їжу.
Додати коментар