Захворювання васкуліти ураження судин

Захворювання васкуліти ураження судин це гетерогенна група захворювань, що характеризуються переважним ураженням стінки судин будь-якого калібру за типом вогнищевого або сегментарного запалення і некрозу. Для всіх захворювань цієї групи є загальними домінуюче ураження судин, роль імунних порушень у патогенезі і поліморфізм клінічних проявів.
Системні васкуліти мають поділ на первинні і вторинні. Етіологія більшості первинних системних васкулітів неясна. Безсумнівна предрасполагающая роль спадковості у розвитку васкулітів, оскільки при багатьох з них (гранулематозі Вегенера, темпоральном артерій, артерій Такаясу) виявляється зв'язок з носінням певних антигенів гістосумісності. Вторинні васкуліти - васкуліти, які є проявами іншого відомого патологічного процесу - системного червоного вовчака, дерматоміозиту, системної склеродермії.

У розвитку ряду васкулітів, таких як вузлувата еритема, геморагічний васкуліт, простежується участь інфекційних агентів (вірусів, бактерій, рідше - паразитарної та грибкової інфекції), обговорюється значення лікарської гіперчутливості до антибактеріальних і противірусних препаратів. Нерідко розвиток васкуліту спостерігається після вакцинації. Формування більшості системних васкулітів у вирішальній мірі обумовлено участю иммунопатогенетических механізмів.

Поразка судин може бути зумовлена кожним з представлених (або їх комбінацією) патогенетичних механізмів, таких як:
- імунокомплексний механізм;
- механізм, пов'язаний з антинейтрофильными цитоплазматичними антитілами;
- порушення клітинного імунної відповіді з утворенням гранульом;
- механізм, пов'язаний з органоспецифическими антитілами (антитіла до базальної мембрани клубочків нирок, анти-ендотеліальними антитілами).

В патогенезі системних васкулітів велике значення надається порушенням клітинного імунітету. Відзначається збільшення популяції цитотоксичних Т-лімфоцитів, здатних викликати пошкодження судинного ендотелію. Велика роль збільшення синтезу цитокінів у мононуклеарних клітинах (фактор некрозу пухлини, ІЛ-1 і ІЛ-2), що викликають хемотаксис у вогнищі запалення інших клітин (лімфоцитів, тучних клітин, фібробластів). За їх участю активуються процеси виділення протеолітичних ферментів з наступною деструкцією судин і некроз тканин. Для системних захворювань васкулітів, виходячи із спільності патогенетичних механізмів, спільними є підходи до патогенетичних лікування, які включають проведення неспецифічної імунодепресивної терапії (призначення глюкокортикоїдів, цитостатиків), призначення лікарських засобів, які вибірково пригнічують деякі імунологічні механізми запального процесу (моноклональних АТ, донорського полівалентного імуноглобуліну), застосування засобів, що впливають на реологічні властивості крові.

Морфологічні зміни при первинних васкулітах не відрізняються різноманіттям. Найчастіше запальний процес в судинній системі носить локальний характер, коли в уражених місцях відзначаються інфільтрація, некроз або рубцювання одночасно. Внаслідок пошкодження ендотелію і тромбоутворення може спостерігатися оклюзія просвіту судин. Нерідко в місцях ураження судинної стінки можуть спостерігатися скупчення гігантських клітин. Незважаючи на те, що при системному васкуліті може спостерігатися залучення в патологічний процес судин будь-якого типу і розміру, найбільш важливою є оцінка змін артеріальних судин, оскільки їх оклюзія може призводити до некрозу тканин.
Додати коментар