Аниридия відсутність райдужки ока

Аниридия, або иридеремия - рідкісне очне захворювання, що характеризується частковим або повним відсутністю райдужної оболонки очей, часто передається генетично, і впливає на зір. Маленьку частину рогівки можна побачити тільки за допомогою спеціальних офтальмологічних приладів. Дане захворювання супроводжується значним зниженням гостроти зору, практично не піддається корекції, горизонтальним ністагмом і світлобоязню.
Таке відхилення, як аниридия відсутність райдужки ока, небезпечно тим, що може супроводжуватися недорозвиненням або закриттям шляхів відтоку внутрішньоочної рідини, внаслідок чого стати причиною підвищення офтальмотонуса, розвитку глаукоми ще у внутрішньоутробному періоді і призвести до гіпоплазії центральної зони сітківки. Відсутність райдужної оболонки обумовлює також надмірне подразнення сітківки ока світлом, внаслідок чого неможливі зорові функції, наприклад, адаптація в темряві, і висока гострота зору. Часто на цьому тлі, а може бути і в зв'язку з цим, виникає ністагм.

Причини аниридии.
Така патологія, як відсутність райдужки ока, буває вродженою і набутою (в результаті важкої травми ока - наприклад, із-за сильного удару райдужна оболонка може повністю відірватися біля кореня). При ретельному огляді хворого іноді виявляються невеликі залишки кореня, райдужки. Дане відхилення може поєднуватися з іншими аномаліями розвитку - підвивихом кришталика, микрофтальмом, ністагмом. Вроджена відсутність райдужної оболонки ока супроводжується гіперметропія, амбліопією і в деяких випадках вторинної глаукомою. Ця патологія виникає приблизно на 12-14 тижні вагітності, внаслідок дефекту в гені PAX 6 розташованого в 11-ій хромосомі.
Йязицірність того, що відсутність райдужки ока виникне і у інших дітей цих батьків, залежить від типу успадкування. При найбільш поширеною формою успадкування - аутосомно-домінантною, йязицірність народження наступної дитини з даною патологією становить 50%. Якщо аниридия виникає у батьків без цієї аномалії вперше (спорадична форма аниридии), така дитина має йязицірність 50% стати в майбутньому батьком малюка з даними відхиленням. Найбільш рідкісна форма успадкування - аутосомно-рецесивна, при ній йязицірність народження наступної дитини з відсутністю райдужки ока становить 25%, і вона може поєднуватися з розумовою відсталістю.

Прояви аниридии.
Дану патологію завжди супроводжує зниження гостроти зору. Хворі аниридией змушені екранувати очі повіками від надлишкового потоку світла.
При повній аниридии:
- виявляються залишки кореня райдужної оболонки,
- дислокація кришталика,
- васкуляризованная периферична дистрофія рогівки ока,
- розвиток глаукоми, передній полярної катаракти, ністагму,
- гіпоплазія зорового нерва і макулярної області.
При частковій аниридии:
- відсутність райдужної оболонки ока часткове.
Інші ознаки захворювання аналогічні симптомам повної аниридии, однак вони виражені в більш легкій формі.

Діагностика аниридии.
Відсутність райдужки ока виявляється моментально і безпомилково в процесі огляду переднього відділу очного яблука. Аниридия повинна бути діагностована ще в пологовому будинку, і при виявленні ознак підвищеного внутрішньоочного тиску, що свідчить про вродженій глаукомі, дитини необхідно негайно перевести з пологового будинку в очній стаціонар для підтвердження діагнозу і вирішення питання про метод і термін операції.
В очному стаціонарі буде проведено обстеження стану очного дна, офтальмотонуса, дослідження клінічної рефракції, ультразвукова біометрія і гоніоскопію. В цілях профілактики ністагму не слід відкладати призначення світлозахисних зелених окулярів для корекції аметропії. Дітям раннього віку (до року) можуть призначатися м'які косметичні контактні лінзи (забарвлені по периферії і мають прозорий ділянка в центрі, 3-4 мм у діаметрі).

Лікування аниридии.
На сьогоднішній день дане відхилення успішно усувають за допомогою штучної райдужної оболонки, виготовленої з пофарбованого гідрогелю, в центральній частині якої є отвір, що імітує зіницю. При односторонньому відсутності райдужки ока колір штучної райдужної оболонки підбирається у відповідності з кольором здорового ока.
Імплантація протеза райдужної оболонки є важкою порожнинної операцією. Якщо аниридии супроводжує катаракта, то її видаляють і вживляють протез, який одночасно заміняє і райдужну оболонку, і кришталик ока.
Додати коментар