Пухирчатка: симптоми, патогенез та методи лікування

Пухирчатка: симптоми, патогенез та методи лікування


Пухирчатка - «говорить» назва; так називається хвороба, при якій слизові оболонки пацієнтів і шкіра (без ознак запалення) покриваються бульбашками. Захворювання розвивається в результаті дегенеративних змін в епідермісі, і без належного лікування може поширитися на все тіло і привести до летального результату.
Схильні до хвороби як чоловіки, так і жінки, зазвичай у віці понад 35 років. Вкрай рідко, але трапляються і випадки захворювання дітей.
По відношенню до загальної кількості дерматозів, пухирчатка становить не більше 15% офіційно встановлених діагнозів.

У медичній практиці розрізняють такі форми захворювання:
вульгарна пухирчатка (звичайна);
вегетуючих форма;
листоподібна, або эксфолиативная;
себорейна, або еритематозна форма.
При всіх формах захворювання, за винятком листоподібною, відбувається ураження слизової оболонки. Найбільш поширений тип захворювання - звичайна форма; статистичні дані з одних джерел стверджують, що хвороба починається з появи бульбашок на слизовій в 62% випадків, з інших - що слизові в першу чергу уражаються у 85% хворих. Але, навіть якщо в першу чергу бульбашки з'являються на шкірі, згодом у переважній більшості випадків уражається і слизова оболонка рота.

Патогенез і симптоматика дерматозу

Справжня пухирчатка має аутоіммунну природу; це було доведено ще в 60-х роках минулого повік за допомогою методу флуоресцентних антитіл (імунофлюоресцентний, або МФА): у сироватці крові пацієнтів виявлено циркулюючі антитіла до антигенів епідермісу.
Найчастіше в медичній практиці зустрічається вульгарна пухирчатка. Її симптоми такі:
слизові оболонки ясен, піднебінної поверхні, щік покриваються бульбашками, швидко розкриваються з утворенням ерозій - болючих, яскраво-червоного кольору або з білуватим нальотом, по периметру оточені залишками оболонки міхура;
бульбашки різного розміру, наповнені серозною рідиною, з'являються на шкірних покривах, зазвичай в області спини і грудей;
через кілька діб, бульбашки трансформуються в кірки в результаті підсихання, або розкриваються з утворенням ерозійних яскраво-червоних вогнищ.
Захворювання в вегетуючої формі зустрічається рідше, ніж у звичайної. Пухирчасті освіти вражають мову, небо, щоки, куточки рота; в зоні ерозій, що виникли після розтину бульбашок, що утворюються розростання яскравою червоною забарвлення і м'якої консистенції. Як правило, патологічний процес зачіпає і навколишні ділянки шкіри, на яких утворюються корости брудно-бурого кольору.
Більш рідкісні форми пухирчатки - себорейна та эксфолиативная (листоподібна). У цих випадках уражаються слизові вкрай рідко, згідно з медичним описами.

Лікування і прогноз

Захворювання носить хронічний характер; правильно призначене лікування дозволяє зменшити клінічні симптоми, але повністю хвороба не усуває. Коли настає загострення, хворі не здатні повноцінно працювати, а важкий перебіг захворювання може призвести до інвалідності.
До тих пір, поки не почалося лікування пухирчатки глюкокортикоїдами, прогноз був дуже важким. Сьогодні хворі, які приймають кортикостероїди, у багатьох випадках повертаються до нормального життя і працездатності, але дуже рідко виліковується остаточно - препарати лише знімають клінічні симптоми. Також слід врахувати, що медикаментозна терапія проводиться постійно без пауз, і може провокувати різноманітні ускладнення.
Додати коментар